紧急考量

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当失血量超过全身总血容量的 40% 时,贫血可危及生命。对于这类患者应尽快输注浓集红细胞以稳定病情,尤其是在合并基础心、肺疾病的情况下。如果可能,输血前应检测网织红细胞计数、铁蛋白、和外周血涂片这将使后续处理更加准确。

在大量输血时,血小板和凝血因子(因子 V,因子 VIII 和纤维蛋白原)减少可能导致组织损伤,从而引起稀释性或消耗性凝血功能障碍,必须通过补充这些因子来纠正这些凝血障碍。

AABB(以前被称为美国血库协会)临床指南提示,血流动力学稳定的住院患者的限制性输血阈值为 70 g/L (7 g/dL),而接受骨科/心脏手术或者已存在心血管疾病患者的输血阈值为 80 g/L (8 g/dL),除非存在基础的急性冠脉综合征、重度血小板减少症或长期输血依赖。[37] 关于缺血性冠状动脉病变和脓毒性休克复苏情况下的输血阈值仍然存在争议。

急性出血

急性出血的病因包括外伤、急性胃肠道出血、血管动脉瘤破裂(尤其是腹主动脉瘤)和近期手术。患者可能诉相关症状,例如见于急性胃肠道出血的呕血或便血,或者见于腹主动脉瘤破裂的背痛或腹痛。患者可能感到头晕目眩、湿冷和恶心。

关键体征包括低血压、苍白、皮肤湿冷、细脉(脉搏细速)、心动过速、呼吸困难和意识状态改变。仰卧位时颈静脉变平提示至少丢失总血容量的 30% 到 40%。应该检查所有体腔开口(orifice;口、耳、鼻、肛门等)是否存在出血。还应明确任何创伤的机制和部位。

在任何进一步病情检查前,快速评估、识别和控制出血是至关重要的。稀释一般不会很快出现,因此血红蛋白和血细胞比容水平不能准确反映失血和贫血的程度。[38] 采用两支大口径外周静脉导管建立静脉通路。维持关键器官的灌注必须贯穿于整个早期目标导向治疗,包括使用晶体液和血制品进行容量复苏、血压支持和组织灌注。

应尽快进行交叉配血(或 O 型阴性,如果交叉配型不可用)。

另外,严重创伤引起的出血需要凝血支持和监测,并恰当使用局部止血措施、止血带、钙和去氨加压素,还可以根据情况使用氨甲环酸。[39][40]

急性出血的确定性治疗取决于基础病因,但通常需要进行手术。

一项荟萃分析总结发现,在大容量复苏时,使用羟乙基淀粉来降低容量过负荷可增加急性肾损伤和死亡的风险。[41] 输液用 HES 溶液在欧盟区被严格限制,且禁忌用于危重症患者和存在脓毒症或肾脏损伤的患者。纳入这些措施旨在防止患者肾损伤风险升高以及预防 HES 相关死亡。[42] 这些限制条例出台于 2018 年 1 月欧洲药品管理局药物警戒风险评估委员会发表的一篇评价之后,该评价建议将 HES 撤市,因为初始虽然已有相关警告,但仍有人在有风险人群中使用 HES。[43]

微血管病性溶血性贫血

溶血性尿毒综合征、弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC) 和血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) 会导致威胁生命的急性溶血。[24][25][27]

DIC 的治疗应针对基础病因。如果怀疑溶血尿毒症综合征或 TTP,应开始使用皮质类固醇和免疫抑制治疗。静脉注射免疫球蛋白或紧急血浆置换可能是必要手段,以便快速清除自身抗体。输血前应筛查抗体。应使用无抗体的血液制品,以防止额外的同种免疫性溶血。

恶性高血压

恶性高血压患者可能有微血管病性溶血性贫血。最常见的症状包括头痛(经常位于枕部)、视觉障碍、胸痛、呼吸困难和神经功能缺损。收缩压>210 mmHg 和舒张压>130 mmHg 提示恶性高血压;伴随体征可能包括:心脏听诊闻及新的杂音/第三心音、颈静脉扩张、湿啰音或下肢水肿、少尿或多尿、局灶性神经系统体征和高血压性视网膜病变。治疗高血压急症的最初目标是平均动脉血压降低不超过 25%(数分钟至 1 小时内),然后如果情况稳定,在接下来的 2 到 6 小时内,将血压降至 160/100-110 mmHg。首选拉贝洛尔治疗。

镰状细胞血管闭塞性危象

这是镰状细胞贫血常见的并发症,表现为由寒冷、脱水、感染或缺血(经常是由于剧烈运动)引起的严重疼痛。由于骨梗死或缺血性坏死,这种危象可能会引起骨痛,尤其是髋和肩。其他表现包括急性腹部疼痛和急性胸部综合征,临床上与肺炎不能鉴别。

治疗包括充分镇痛、口服或静脉补液、氧疗和治疗根本病因。

叶酸和维生素 B12 同时缺乏

如果患者出现叶酸缺乏,补充叶酸前应检查和纠正任何共存的维生素 B12 缺乏。现在认为叶酸能够加剧抑制含有维生素 B12 的酶,从而加重维生素 B12 相关的神经病变和脊髓亚急性联合变性。[44]

白血病或再生障碍性贫血

通常表现为正细胞性贫血伴中性粒细胞和血小板减少。白血病体征包括全身性无痛性淋巴结肿大、瘀斑、瘀点、肝脾肿大以及腹部或睾丸肿块。外周血涂片可能显示血液循环中存在幼稚细胞。

如果怀疑这些疾病,需要立即请血液科医生会诊,以进行骨髓活检和流式细胞术。如果贫血需要输血,只能使用去白细胞的辐照血制品;因为这些患者可能需要接受移植。[11][45]

生理储备减少

明确患者是否有生理储备减少是很重要的(例如对于伴心血管或肺部疾病的患者),因为这些患者对贫血的耐受更差并且症状更严重。

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