阵发性睡眠性血红蛋白尿

最后审阅: 19 四月 2022
最后更新: 20 九月 2018

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 血红蛋白尿
  • 布加综合征
  • 血栓
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 再生障碍性贫血的病史。
  • 乏力
  • 贫血
  • 腹痛
  • 吞咽困难及吞咽疼痛
  • 勃起功能障碍
  • 呼吸困难
  • 感染
  • 出血倾向
  • 神经系统症状及体征
其他诊断因素

危险因素

  • 再生障碍性贫血/骨髓增生低下
  • 病态造血
更多 危险因素

诊断性检查

首要检查

  • 尿试纸(试验)
  • 尿显微镜检查
  • 全血细胞计数(FBC)
  • 网织红细胞计数
  • 血清乳酸脱氢酶
  • 非结合的胆红素
  • D-二聚体
更多 首要检查

需考虑的检查

  • 触珠蛋白
  • 通过流式细胞监测GPI锚着点或锚连蛋白
  • 荧光标记的气单胞菌溶素
  • 免疫分型
  • 抗球蛋白(Coombs)试验
  • 血清铁,血清铁蛋白
  • 血清肌酐和尿素氮
更多 需考虑的检查

治疗流程

急症处理

经典PNH(溶血性贫血):非妊娠

经典PNH(溶血性贫血):妊娠

PNH 合并其他特殊骨髓疾病:非妊娠

PNH合并其他特殊骨髓疾病:妊娠合并血栓形成

PNH合并其他特殊骨髓疾病:不合并血栓形成的妊娠

亚临床型PNH:非妊娠

亚临床型PNH:妊娠

持续性治疗

急性PNH后的血栓形成:非妊娠

撰稿人

作者

Ilene Ceil Weitz, MD

Associate Professor of Clinical Medicine

Jane Anne Nohl Division of Hematology

Keck-USC School of Medicine

Los Angeles

CA

利益声明

ICW receives speaker honoraria from and undertakes consultancy for Alexion Pharmaceuticals.

鸣谢

Dr Ilene Ceil Weitz would like to gratefully acknowledge Dr Wendell F. Rosse, the previous contributor to this topic. WFR serves on advisory boards and educational faculties for Alexion Pharmaceuticals.

同行评议者

David Dingli, MD, PhD

Associate Professor of Medicine

Mayo Clinic

Rochester

MN

利益声明

DD declares that he has no competing interests.

Panayiotis D. Ziakas, MD, MSc, PhD

Department of Pathophysiology

Medical School

University of Athens

Athens

Greece

利益声明

PDZ declares that he has no competing interests.

  • 鉴别诊断

    • 自身免疫性溶血性贫血,温抗体型
    • 微血管病性溶血性贫血
    • 阵发性冷血红蛋白尿
    更多 鉴别诊断
  • 指南

    • 关于在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)和相关疾病中检测缺乏 GPI 的细胞的共识指南:第 1 部分 – 临床效用
    • 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 医生指南
    更多 指南
  • 患者教育信息

    Deep vein thrombosis

    High blood pressure: what is it?

    更多 患者教育信息
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