最后审阅： 5 Sep 2023
最后更新： 20 Sep 2018
小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 血红蛋白尿
- 布加综合征
- 血栓
更多 关键诊断因素
其他诊断因素
- 再生障碍性贫血的病史。
- 乏力
- 贫血
- 腹痛
- 吞咽困难及吞咽疼痛
- 勃起功能障碍
- 呼吸困难
- 感染
- 出血倾向
- 神经系统症状及体征
其他诊断因素
危险因素
- 再生障碍性贫血/骨髓增生低下
- 病态造血
更多 危险因素
诊断性检查
首要检查
- 尿试纸（试验）
- 尿显微镜检查
- 全血细胞计数（FBC）
- 网织红细胞计数
- 血清乳酸脱氢酶
- 非结合的胆红素
- D-二聚体
更多 首要检查
需考虑的检查
- 触珠蛋白
- 通过流式细胞监测GPI锚着点或锚连蛋白
- 荧光标记的气单胞菌溶素
- 免疫分型
- 抗球蛋白（Coombs）试验
- 血清铁，血清铁蛋白
- 血清肌酐和尿素氮
更多 需考虑的检查
治疗流程
急症处理
经典PNH（溶血性贫血）：非妊娠
经典PNH（溶血性贫血）：妊娠
PNH 合并其他特殊骨髓疾病：非妊娠
PNH合并其他特殊骨髓疾病：妊娠合并血栓形成
PNH合并其他特殊骨髓疾病：不合并血栓形成的妊娠
亚临床型PNH：非妊娠
亚临床型PNH：妊娠
持续性治疗
急性PNH后的血栓形成：非妊娠
撰稿人
作者
Ilene Ceil Weitz, MD
Associate Professor of Clinical Medicine
Jane Anne Nohl Division of Hematology
Keck-USC School of Medicine
Los Angeles
CA
利益声明
ICW receives speaker honoraria from and undertakes consultancy for Alexion Pharmaceuticals.
鸣谢
Dr Ilene Ceil Weitz would like to gratefully acknowledge Dr Wendell F. Rosse, the previous contributor to this topic. WFR serves on advisory boards and educational faculties for Alexion Pharmaceuticals.
同行评议者
David Dingli, MD, PhD
Associate Professor of Medicine
Mayo Clinic
Rochester
MN
利益声明
DD declares that he has no competing interests.
Panayiotis D. Ziakas, MD, MSc, PhD
Department of Pathophysiology
Medical School
University of Athens
Athens
Greece
利益声明
PDZ declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 自身免疫性溶血性贫血，温抗体型
- 微血管病性溶血性贫血
- 阵发性冷血红蛋白尿
更多 鉴别诊断指南
- 关于在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）和相关疾病中检测缺乏 GPI 的细胞的共识指南：第 1 部分 – 临床效用
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 医生指南
更多 指南患者教育信息
Deep vein thrombosis
High blood pressure: what is it?
更多 患者教育信息
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