血栓性血小板减少性紫癜

最后审阅: 30 五月 2022
最后更新: 16 三月 2022

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 非特异性前驱症状
  • 重度神经系统症状(昏迷、局部异常、癫痫)
  • 轻度神经系统症状(头痛、意识模糊)
  • 发热
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 年龄为 30 岁至 50 岁
  • 消化系统症状(恶心、呕吐、腹泻、腹痛)
  • 虚弱
  • 出血症状(紫癜、瘀癍、月经过多)
其他诊断因素

危险因素

  • 黑人
  • 女性
  • 肥胖
  • 妊娠(晚期或产后期)
  • 癌症疗法
  • HIV 感染
  • 骨髓移植
  • 抗血小板药物
  • 奎宁
更多 危险因素

诊断性检查

首要检查

  • 血小板计数
  • 血红蛋白
  • 触珠蛋白
  • 外周血涂片
  • 网织红细胞计数
  • 尿液分析
  • 尿素和肌酐
  • 直接 Coombs 试验
更多 首要检查

需考虑的检查

  • ADAMTS-13 活性测定和抑制剂滴度
更多 需考虑的检查

治疗流程

急症处理

获得性(特发性)TTP:急性发作

持续性治疗

获得性(特发性)TTP:急性发作后缓解

撰稿人

作者

Sandeep K. Rajan, MD

Associate Professor of Medicine

Division of Hematology and Medical Oncology

Vanderbilt University

Nashville

Tennessee

利益声明

SKR has received honoraria for advisory consultancy and speakers bureau, and received research funds from Alexion, Novo-Nordisk, Sanofi and Appelis.

鸣谢

Dr Sandeep K. Rajan would like to gratefully acknowledge Dr Rebecca Fischer Connor, a previous contributor to this topic.

利益声明

RFC declares that she has no competing interests.

同行评议者

James N. George, MD

George Lynn Cross Professor

Department of Biostatistics and Epidemiology

University of Oklahoma Health Sciences Center

Oklahoma City

OK

利益声明

JNG declares that he has no competing interests.

Christoph Pechlaner, MD

Associate Professor of Medicine

Department of Internal Medicine

Innsbruck Medical University

Innsbruck

Austria

利益声明

CP declares that he has no competing interests.

  • 血栓性血小板减少性紫癜 images
  • 鉴别诊断

    • 溶血性尿毒症综合征 (HUS)
    • 非典型溶血性尿毒综合征 (aHUS)
    • 恶性高血压
    更多 鉴别诊断
  • 指南

    • ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura
    • 血栓性血小板减少性紫癜和其他血栓性微血管病的诊断和管理指南
    更多 指南
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