治疗流程

请注意药品名称和品牌、药品处方或地区之间的配方/用药途径和剂量可能有所不同。治疗建议针对患者特定群体提出: 查看免责声明

持续性治疗

乳糜泻

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一线治疗 – 

无麸质饮食

终身无麸质饮食是唯一被认可的乳糜泻治疗方法。应咨询营养师,因为:坚持无麸质饮食很困难;饮食变化可能导致膳食纤维和其他营养素缺乏;无麸质饮食可能导致摄入更多的热量、单一碳水化合物和饱和脂肪。[94][131]​ 乳糜泻患者有超重/肥胖的风险。[132]

尽管一小部分人可能会对燕麦蛋白或其他含麸质的谷物的交叉污染产生反应,但由于无麸质燕麦的营养价值(可溶性纤维、多不饱和油、复合维生素 B 和铁),仍然在饮食中被推荐使用。[73]

坚持无麸质饮食后,可改善乳糜泻患者的生活质量,但未恢复到正常水平。[133] 坚持无麸质饮食很困难,大多数患者会有饮食失误。[134] 应强调饮食的重要性,并应评估和鼓励家庭和乳糜泻倡导团体成员的社会支持。

有大量证据表明,未掺杂小麦或大麦的燕麦对绝大多数乳糜泻患者是安全的。[148][149][150]然而,部分患者可能很敏感。[151] 美国胃肠病学院指南建议在乳糜泻患者的饮食中加入无麸质燕麦。[73]

在北美,一些食品生产商依照“纯度认证协议(Purity Protocol)”运作,包括使用尽量减少麸质的工艺流程来收获、运输、储存、加工和生产燕麦。[152] 在某些国家/地区,不建议将燕麦作为无麸质饮食的一部分,并且在推荐燕麦之前,应先查阅当地指南。

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维生素和矿物质补充

针对特定患者群中所有患者的治疗建议

应检查患者是否缺乏常见营养素,包括铁、维生素 D、维生素 B12 和叶酸。与普通人群相比,乳糜泻患者缺乏这些维生素和矿物质的情况更为普遍。[135]

所有乳糜泻患者应补充钙和维生素 D。只有缺铁的患者才需要补铁。

维生素 B12(氰钴维生素)和叶酸缺乏应予以纠正,特别是因为无麸质饮食可能叶酸含量低。

请参阅“缺铁性贫血”“维生素 D 缺乏”“维生素 B12 缺乏”“叶酸缺乏”

乳糜泻患者中,骨密度评估可用于评估骨量减少或骨质疏松症,但关于其最佳时机的证据不足。有骨质疏松症其他危险因素、年龄>50 岁、绒毛重度萎缩的患者,需要在诊断时进行骨密度分析。[34]​研究表明,无麸质饮食可能会改善骨密度,因此一些指南建议在诊断时或无麸质饮食 1 年后评估骨密度。​。[73][136]​​ 也有指南建议在 30-35 岁之前进行评估,因为有证据表明这一乳糜泻患者群体的骨量减少率很高。[34][137]

剂量应根据个体的年龄和营养元素缺乏症的表现或骨密度减少的程度而定。

第一选择

麦角钙化醇: 1000~2000 单位,口服,每日一次

碳酸钙: 1000~1500 mg,口服,分次给药,每日 3-4 次

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麦角钙化醇: 1000~2000 单位,口服,每日一次

碳酸钙: 1000~1500 mg,口服,分次给药,每日 3-4 次

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硫酸亚铁: 300 mg,口服(速释型),每日 2-4 次

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维生素 B12: 1000-2000 μg,口服,每日一次,持续 1-2 周,随后 500-1000 μg,每日一次;1000 μg,肌内注射/皮下注射,每日一次,持续 1 周,随后 1000 μg,每周一次,持续 1-2 月,然后 1000 μg,每月一次;单侧鼻腔给药 500 μg,每周一次

叶酸: 0.4-0.6 mg,口服,每日一次

对治疗无反应/难治性乳糜泻

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一线治疗 – 

转诊至营养师或胃肠病学专科医师

对于无麸质饮食治疗无效的患者,最常见的问题是持续的麸质暴露。有证据表明,摄入所谓适当的无麸质饮食的患者,实际上已摄入足以引发症状的麸质。[138][139]

评估的第一步是重新进行抗组织转谷氨酰胺酶 IgA 抗体滴度检测,并将患者转诊至具有乳糜泻专业知识的营养师。如果没有持续摄入麸质的证据,则推荐将患者转诊至对评估无反应乳糜泻有经验的胃肠病学专科医师处。

如果症状持续或复发而无其他解释,无论血清抗体滴度如何,都应重复进行食管胃十二指肠镜检查和十二指肠活检。[143]

在有些中心,这些患者的一线治疗方法是打开布地奈德胶囊只服用内容物。[153]

难治性乳糜泻患者的预后差。患者应在具有乳糜泻治疗经验的中心接受治疗。

第一选择

布地奈德: 3 mg,口服(延释型),每日 3 次

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乳糜泻危象

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一线治疗 – 

补液 + 纠正电解质异常

乳糜泻危象较罕见,且伴有低血容量、重度水样腹泻、酸中毒、低钙血症和低白蛋白血症。患者可能有突发的重大医疗事件,例如最近接受过腹部手术。[145] 现已有成人和儿童病例的报道。[146][145]此类患者需要肠外补液和营养支持。[145]

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考虑 – 

皮质类固醇

针对特定患者群中部分患者治疗的附加建议

除了补液和纠正电解质异常,乳糜泻危象患者可能会受益于短程的糖皮质激素治疗,直到无麸质饮食开始生效。[145][147]

如果患者能够口服药物,可在初期使用布地奈德。如果该药无效,可开始使用泼尼松龙或等效的全身性皮质类固醇,并应在患者无需静脉补液就能够维持血容量和保持正常营养状态后,逐渐减少剂量。

第一选择

布地奈德: 3 mg,口服(延释型),每日 3 次

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泼尼松龙: 起始剂量 40~60 mg,口服,每日一次,然后逐渐减量

第二选择

甲泼尼龙琥珀酸钠: 请向专科医生咨询,以获取关于使用剂量的指导。

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