治疗路径

乳糜泻唯一可接受的治疗方法是严格坚持终身无麸质饮食

饮食建议

直到通过小肠组织学检测做出明确诊断后,才可以开始规定饮食

确诊后,应将患者转诊给受过乳糜泻和无麸质饮食专门培训的营养师。膳食咨询非常重要,因为无麸质饮食会导致纤维摄入量更低、维生素和微量营养素缺乏,以及热量、单一碳水化合物和饱和脂肪摄入较高。[63][96] 乳糜泻患者有超重/肥胖的风险。[97]

经证实,乳糜泻患者的生活质量随着坚持无麸质饮食而改善。[98] 然而,坚持无麸质饮食是很困难的,大多数患者会偏离正确饮食。[99] 应强调饮食的重要性,并由家庭成员以及乳糜泻倡议团体的成员对社会支持给予评估和鼓励。

补充

应检查患者是否有常见的营养素缺乏,包括铁、维生素 D、维生素 B12 和叶酸。应建议所有乳糜泻患者服用钙和维生素 D 补剂。补铁应针对缺铁的患者。应纠正维生素 B12(氰钴胺素)和叶酸缺乏,特别是因为无麸质饮食可能叶酸含量低

在坚持无麸质饮食约 1 年后,应进行骨矿物质密度检测,以评估是否存在骨质减少或骨质疏松症

治疗无效

对于无麸质饮食治疗无效的患者,最常见的问题是持续的麸质暴露。有证据表明,摄入所谓适当的无麸质饮食的患者,实际上已摄入足以引发症状的麸质。[100][101]

评估的第一步是重新进行免疫球蛋白 A-组织型谷氨酰胺转移酶(immunoglobulin A-tissue transglutaminase, IgA-tTG)滴度检测,并将患者转诊给具有乳糜泻专业知识的营养师。如果没有持续摄入麸质的证据,则推荐将患者转诊至对评估无反应乳糜泻有经验的胃肠病学专科医师处。尽管麸质暴露是乳糜泻治疗无效的最常见原因,但许多其他疾病也可解释症状,例如肠易激综合征、其他食物不耐受、显微镜下结肠炎或小肠细菌过度生长。[102][103]

尽管 IgA-tTG 阳性提示肠损伤和麸质暴露,但阴性不能排除持续的肠损伤。[104][105] 如果症状持续或复发而无其他解释,无论血清抗体滴度如何,都应重复进行食管胃十二指肠镜检查和十二指肠活检。[105]

顽固性乳糜泻

难治性乳糜泻是指尽管严格遵守无麸质饮食 12 个月,但吸收不良症状和绒毛萎缩仍持续存在,但无其他异常征象(包括显性淋巴瘤)。这种情况出现于 <1% 乳糜泻患者中,并且可能是由 T 细胞克隆性和正常上皮细胞标志物缺失决定的疾病谱。[106] 与难治性乳糜泻相关的常见病包括溃疡性空肠炎和与肠病相关的 T 细胞淋巴瘤。患者的预后普遍较差。患者应在对乳糜泻经验丰富的中心接受治疗。

乳糜泻危象

乳糜泻危象较罕见,且伴有低血容量、重度水样腹泻、酸中毒、低钙血症和低白蛋白血症。患者通常十分消瘦,并因长期未治愈的乳糜泻而导致营养缺乏。除了补液和纠正电解质异常,此类为数较少的患者可能会受益于短程全身性糖皮质激素治疗,直到无麸质饮食开始生效

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