皮肌炎

一种特发性炎症性肌病，特征是标志性的皮损（例如向阳性皮疹和 Gottron 丘疹）。

皮损通常是最初的主诉，之后开始出现肌肉受累。

某些患者只累及皮肤。

可能伴有肺间质疾病，心脏受累、食管受累，以及潜在的恶性肿瘤。

有肌肉症状的治疗方法是早期口服大剂量皮质类固醇（强的松），对于难治性病例，可联合免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白治疗。

皮肤症状可局部外用止痒剂、皮质类固醇治疗。 抗疟药、局部外用他克莫司、免疫抑制剂和静脉注射免疫球蛋白一般用于治疗抵抗或严重的皮肤损害。 建议所有患者避光。

皮肌炎 (DM) 是一种特发性炎症性肌病，伴有特征性皮肤损害。 诊断依据包括是否存在对称性近端肌肉损害、肌酶升高、肌电图为肌源性改变、肌肉活检有特征性改变以及典型的皮肤红斑（例如眶周紫红色斑，或包括V 征、披肩征或 Gottron 征在内的紫红色斑）。[1]Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med. 1975 Feb 20;292(8):403-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1089199?tool=bestpractice.com 一些患者表现出典型的皮肤损害，但肌肉疾病表现可为迟发性、亚临床性，甚至无肌肉损害。[2]Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis sine myositis): a missing link within the spectrum of idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad Dermatol. 2006 Apr;54(4):597-613. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16546580?tool=bestpractice.com 皮肌炎可发生于成人、青少年，并可与其他结缔组织病（硬皮病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病）交叉重叠，但相对少与类风湿性关节炎或干燥综合征重叠。[3]Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003 Sep 20;362(9388):971-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14511932?tool=bestpractice.com 可能伴有肺间质病变、心脏损害、食管损害，甚至潜在的恶性肿瘤。 成年型皮肌炎大多与隐匿性恶性肿瘤显著相关。[4]Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O, et al. Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyositis: a population-based study. N Engl J Med. 1992 Feb 6;326(6):363-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1729618?tool=bestpractice.com