原发性肾上腺皮质功能不全
小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 疲劳
- 厌食
- 体重减轻
- 色素过度沉着
- 急性循环衰竭伴低血压和心动过速
- 嗜盐症
其他诊断因素
- 胃肠道症状（恶心、呕吐、腹痛）
- 体位性低血压
- 关节痛和肌痛
- 女性腋毛和阴毛脱落
危险因素
- 女性
- 肾上腺皮质自身抗体
- 肾上腺出血
- 自身免疫性疾病
- 乳糜泻
- 结核病 (TB)
- 非结核菌感染
- 真菌感染
- HIV
- 抑制皮质醇分泌的药物
- 转移性恶性肿瘤
- 结节病
诊断性检查
首要检查
- 清晨血清皮质醇
- 血浆促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone, ACTH）
- 血清电解质
- 尿素和肌酐
- 全血细胞计数（FBC）
需考虑的检查
- 促肾上腺皮质激素 (ACTH) 刺激试验
- 血浆肾素活性
- 血清醛固酮
- 血清脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone, DHEA）和硫酸 DHEA（DHEA-S）
- 肾上腺抗体
- 肾上腺 CT 或 MRI 检查
- 胰岛素低血糖试验
- 隔夜单次剂量美替拉酮试验
治疗流程
肾上腺危象
轻微应激
严重应激
病情稳定和/或进行急性发作期治疗后
撰稿人
作者
Laleh Razavi Nematollahi, MD
Assistant Professor of Medicine
Division of Clinical and Molecular Endocrinology and Metabolism
University Hospitals Cleveland Medical Center
Case Western Reserve University
Cleveland
OH
利益声明
LRN declares that she has no competing interests.
Baha Arafah, MD
Chief, Division of Endocrinology
University Hospitals Cleveland Medical Center
Case Western Reserve University
Cleveland
OH
利益声明
BA declares that he has no competing interests.
鸣谢
Dr Laleh Razavi Nematollahi and Dr Baha Arafah would like to gratefully acknowledge Dr T. Joseph McKenna, Dr Shehzad Basaria, and Dr Milena Braga-Basaria, previous contributors to this topic.
利益声明
TJM, SB, and MBB declare that they have no competing interests.
同行评议者
Rajesh K. Garg, MD
Instructor in Medicine
Brigham and Women's Hospital
Division of Endocrinology
Diabetes and Hypertension
Boston
MA
利益声明
RKG declares that he has no competing interests.
Antoine Tabarin, MD
Head
Department of Endocrinology
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
Pessac
France
利益声明
AT declares that he has no competing interests.
Blandine Gatta-Cherifi, MD
Department of Endocrinology
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
Pessac
France
利益声明
BGC declares that she has no competing interests.
鉴别诊断
- 使用糖皮质激素或其他具有糖皮质激素活性的药物（如醋酸甲羟孕酮治疗）而导致的肾上腺功能抑制
- 中枢性（继发性或三发性）肾上腺皮质功能不全（垂体或下丘脑病变）
- 血色病
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- 急性肾上腺皮质功能不全管理和预防指南
- 肾上腺皮质功能不全——紧急管理实践指南
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何为原发性肾上腺皮质功能不全（Addison 病）？
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