骨髓增生异常综合征

最后审阅: 30 五月 2022
最后更新: 20 八月 2020

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 老年
  • 无症状
  • 乏力
  • 运动不耐受
  • 苍白
  • 瘀斑、紫癜
  • 细菌感染
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 存在的危险因素
  • 自身免疫性疾病
  • 脾肿大
  • 肝肿大
  • 淋巴结肿大
其他诊断因素

危险因素

  • 年龄>70 岁
  • 电离辐射
  • 烷化剂
  • 拓扑异构酶抑制剂
  • 有造血干细胞移植病史
  • 烟草
  • 再生障碍性贫血
  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)
  • 唐氏综合征(21 三体
  • 先天性中性粒细胞减少
  • DNA 修复缺陷综合征
更多 危险因素

诊断性检查

首要检查

  • FBC 和分类计数
  • 网织红细胞计数
  • 红细胞内叶酸
  • 血清维生素 B12 水平
  • 铁检测
  • HIV 检测
  • 骨髓穿刺涂片和铁染色
  • 骨髓穿刺活检
  • 骨髓细胞遗传学分析
更多 首要检查

需考虑的检查

  • 血清促红细胞生成素
  • HLA 分型
  • 流式细胞术
更多 需考虑的检查

治疗流程

急症处理

有合适供者和一般状况良好的高危患者

持续性治疗

无症状性血细胞减少

有症状的血细胞减少症:无染色体 5q31 缺失

有症状的血细胞减少症:伴有染色体 5q31 缺失

撰稿人

作者

Apar Kishor Ganti, MD, MS, FACP

Staff Physician

VA Nebraska-Western Iowa Health Care System

Professor

Division of Oncology-Hematology

Department of Internal Medicine

University of Nebraska Medical Center

Omaha

NE

利益声明

AKG has received research support from Amgen, Apexigen, Bristol-Myers Squibb, Janssen, Merck, New Link Genetics, Pfizer, and Takeda Oncology. AKG has been reimbursed for consulting work for AbbVie and Genentech. None of the grants or payments relate to work involving myelodysplastic syndrome.

Alissa Marr, MD

Assistant Professor

Division of Oncology-Hematology

University of Nebraska Medical Center

Omaha

NE

利益声明

AM declares that she has no competing interests.

同行评议者

David P. Steensma, MD, FACP

Associate Professor of Medicine (Hematology) and Oncology

Division of Hematology

Department of Medicine

Mayo Clinic

Rochester

MN

利益声明

DPS declares that he has no competing interests.

Adrian C. Newland, BA, MB, BCh, MA, FRCP, FRCPath

Professor of Haematology

Queen Mary University

London

UK

利益声明

ACN declares that he has no competing interests.

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