肌痛性脑脊髓炎（慢性疲劳综合征）

肌痛性脑脊髓炎/慢性疲劳综合征（myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome, ME/CFS）是一种严重的、多系统失能性疾病。

持续至少 6 个月的劳力后周身不适（post-exertional malaise, PEM）病史，也称为劳力后神经免疫衰竭（post-exertional neuroimmune exhaustion, PENE），是典型的关键症状。PEM 发生于劳力或其他应激源导致症状立即或随后加重时。ME/CFS 中常报告的症状很多都可能发生于一些其他疾病，但只要存在 PEM，则提示应该总是考虑到 ME/CFS。

诊断标准明确要求成人患者应该至少有 6 个月的症状（儿童为 3 个月）且医学评估结果为阴性，但英国国家卫生与临床优化研究所（National Institute for Health and Care Excellence, NICE）2021 年指南讨论了治疗启动延迟到 6 个月后的不良影响。因此，NICE 建议成人患者在观察 3 个月后即开始治疗。

对于 ME/CFS，尚无客观的诊断性检查、经过验证的生物标志物、治愈性药物和其他治疗。治疗的主要目标是管理症状和改善功能能力。初始治疗应根据患者最严重的主诉个体化进行。

慢性但不稳定且严重影响日常活动能力的症状要求患者对生活方式做出重大改变，认真计划每日活动，将能量留给最重要的任务，还需要安排定期休息以避免自己超负荷，并改善睡眠质量。

初级卫生保健医师在 ME/CFS 患者的管理中发挥关键作用，与二级医疗机构的 ME/CFS 专科人士合作，通常负责患者的长期照护和监测。

ME/CFS 与严重急性呼吸综合征冠状病毒 2（severe acute respiratory syndrome coronavirus 2, SARS-CoV-2）急性感染后远期后遗症存在很多重叠，这会是进行评估的长期难题。

ME/CFS 的特征性表现为突发或逐渐发生的持续性失能性疲劳、劳力后周身不适（post-exertional malaise, PEM）、非恢复性睡眠、认知和自主神经功能障碍，以及疼痛，上述症状持续至少 6 个月。[1]Komaroff AL. Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: a real illness. Ann Intern Med. 2015 Jun 16;162(12):871-2. https://www.acpjournals.org/doi/10.7326/M15-0647 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26075760?tool=bestpractice.com  这些症状不能通过其他疾病来解释，且持续至少 6 个月，休息后不能缓解，显著损害患者生活质量。世界卫生组织（World Health Organization, WHO）国际疾病分类（International Classification of Diseases, ICD）将 ME/CFS 归属为神经系统疾病。[2]World Health Organization. International classification of diseases 11th revision for mortality and morbidity statistics (ICD-11 MMS). Jan 2023 [internet publication]. https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314

ME/CFS 存在若干诊断标准，因此，ME、CFS 和 ME/CFS 术语应用存在差异，临床医师通常（但并不总是）会互换使用。术语“肌痛性脑脊髓炎”首次引入是用于区分慢性疲劳与其他疾病，以及表述患者肌肉疼痛患病率和脑炎特征。然而，由于此类患者脑炎证据有限，这存在一定问题。后来，美国疾病预防控制中心（Centers for Disease Control and Prevention, CDC）在 1988 年发布了一项标准，提议采用“慢性疲劳综合征”这一术语。由于症状存在差异，许多患者认为“慢性疲劳综合征”这一名称过于简单，有些甚至可能认为这一术语带有贬义。人们通常将 ME/CFS 与慢性疲劳错误地混淆或等同。

由于存在 9 组主观性的临床标准，疾病诊断较复杂。ME/CFS 的定义已经发生了一定变化，从 CDC 标准中描述的重点关注疲劳和功能障碍，演变为加拿大共识标准（Canadian Consensus Criteria, CCC）中对 ME/CFS 定义的 PEM/劳力后衰竭。2015 年，美国国家医学院（Institute of Medicine, IOM，现更名为 National Academy of Medicine）引入了另一个术语作为替代，即，系统性劳力不耐受疾病（systemic exertion intolerance disease, SEID）[3]Fukuda K, Straus SE, Hickie I, et al. The chronic fatigue syndrome: a comprehensive approach to its definition and study. International Chronic Fatigue Syndrome Study Group. Ann Intern Med. 1994 Dec 15;121(12):953-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7978722?tool=bestpractice.com [4]Carruthers BM, Jain AK, De Meirleir KL, et al. Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: clinical working case definition, diagnostic and treatment protocols. J Chron Fatigue S. 2003 Dec;11(1):7-115. https://www.mefmaction.com/images/stories/Medical/ME-CFS-Consensus-Document.pdf [5]Jason LA, Evans M, Porter N, et al. The development of a revised Canadian myalgic encephalomyelitis chronic fatigue syndrome case definition. Am J Biochem Biotechnol. 2010;6(2):120-35. http://thescipub.com/pdf/10.3844/ajbbsp.2010.120.135 ​​ SEID 是在审评大量文献后定义的，用于强调累及全身的功能障碍，体力或脑力劳动以及其他应激源可使这一症状加重。[6]Institute of Medicine of the National Academies. Beyond myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: redefining an illness. Feb 2015 [internet publication]. https://www.nap.edu/catalog/19012/beyond-myalgic-encephalomyelitischronic-fatigue-syndrome-redefining-an-illness [7]Jason LA, Brown A, Evans M, et al. Contrasting chronic fatigue syndrome versus myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome. Fatigue. 2013 Jun 1;1(3):168-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3728084 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23914329?tool=bestpractice.com ​ 目前未普遍使用术语 SEID，本专题中采用术语 ME/CFS。

新的诊断标准强调 PEM 作为 ME/CFS 典型关键性表现的重要性。[6]Institute of Medicine of the National Academies. Beyond myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: redefining an illness. Feb 2015 [internet publication]. https://www.nap.edu/catalog/19012/beyond-myalgic-encephalomyelitischronic-fatigue-syndrome-redefining-an-illness [7]Jason LA, Brown A, Evans M, et al. Contrasting chronic fatigue syndrome versus myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome. Fatigue. 2013 Jun 1;1(3):168-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3728084 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23914329?tool=bestpractice.com PEM 是指脑力或体力消耗后出现的一组症状，持续至少 24 小时。这一消耗或其他应激源导致症状加重，可能即刻发生，也可能延后数小时或整夜才发生。[8]National Institute for Health and Care Excellence. Myalgic encephalomyelitis (or encephalopathy)/chronic fatigue syndrome: diagnosis and management. Oct 2021 [internet publication]. https://www.nice.org.uk/guidance/ng206  PEM 症状包括疲劳、头痛、肌肉疼痛、认知缺陷和失眠。这些症状甚至可能发生于简单活动（例如，步行或交谈）后，因此患者需要显著改变自己的生活方式，以保存体力和精神注意力，来胜任正常职业、教育和社会环境中的角色。[9]Jason LA, Evans M, So S, et al. Problems in defining post-exertional malaise. J Prev Interv Community. 2015;43(1):20-31. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4295644 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25584525?tool=bestpractice.com  患者通常每天仅能进行几小时的有效活动，其余时间则用于休息，以便能从他们严重影响日常活动能力的症状中缓慢地部分恢复。

诊断标准明确要求成人患者应该至少有 6 个月的症状（儿童为 3 个月）且医学评估结果为阴性，但英国国家卫生与临床优化研究所（National Institute for Health and Care Excellence, NICE）2021 年指南讨论了治疗启动延迟到 6 个月后的不良影响。因此，NICE 建议成人患者在观察 3 个月后即开始治疗。[8]National Institute for Health and Care Excellence. Myalgic encephalomyelitis (or encephalopathy)/chronic fatigue syndrome: diagnosis and management. Oct 2021 [internet publication]. https://www.nice.org.uk/guidance/ng206

在对存在长期连续失能性疲劳的患者进行评估时，临床医师要慎重应用适当的现代术语，根据最近的标准对 ME/CFS 进行分类，这一点非常重要。请参阅诊断方法。