Lambert-Eaton 肌无力综合征

一种罕见的神经肌肉接头自身免疫性疾病。

Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 可能表现为潜发癌症相关的副肿瘤疾病 (CA-LEMS)，也可能表现为与癌症无关的更常见的自身免疫性疾病 (NCA-LEMS)。

症状包括潜伏性和渐显性的疲乏、无力及口干。

临床所见包括骨盆带和大腿肌近端肌无力；短暂运动后消失或减少的腱反射可好转；瞳孔扩大、无反应。

通常出现血清 P/Q 型电压门控钙通道抗体。 电生理学研究证实，对低频重复神经电刺激反应降低，且活化后作用＞100%。

超过 40% 的 LEMS 患者有潜在的癌症，通常为小细胞肺癌。 对潜在癌症的有效治疗通常可改善症状。

长期有效的对症治疗方案包括加强神经肌肉传导的药物和免疫调节剂。 但是，许多患者因无力而存在长期残疾。

Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 是一种神经肌肉接头的自身免疫性疾病。 它可能表现为癌症相关的副肿瘤疾病 (CA-LEMS)（通常为小细胞肺癌），也可能表现为与癌症无关的更常见的自身免疫性疾病 (NCA-LEMS)。 两种类型中，LEMS 的特征是存在抗电压门控钙通道循环抗体；这些抗体通过抑制钙离子流入及随后乙酰胆碱释放至突触间隙来削弱神经肌肉传导。