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Lambert-Eaton 肌无力综合征

最后审阅: 5 Oct 2024
最后更新: 26 Apr 2019

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 存在的危险因素
  • 肢体无力
  • 口干
  • 虚弱
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其他诊断因素

  • 构音障碍
  • 反射消失
  • 睑下垂
  • 复视
  • 阳痿
  • 吞咽困难
  • 体位性低血压
  • 瞳孔散大
  • 呼吸困难
  • 小脑共济失调
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危险因素

  • 潜发性小细胞肺癌或其他恶性肿瘤
  • 共存的自身免疫性疾病
  • 吸烟
  • 自身免疫病的家族史
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诊断性检查

首要检查

  • 神经传导检查
  • 低频重复神经电刺激
  • 抗 P/Q 电压门控性钙通道血清
  • 胸部 CT 扫描
  • 抗乙酰胆碱受体 (AChR) 血清
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需考虑的检查

  • 定期肺功能检查
  • 全身氟代-2-脱氧葡萄糖-正电子发射断层成像 (FDG-PET) 扫描
  • 支气管镜检查
  • 高频或强直性重复神经电刺激 (RNS)
  • 单纤维肌电图
  • HLA 单倍型检测
  • 促甲状腺素 (TSH)
  • 抗核抗体 (ANA)
  • 类风湿因子 (RF)
  • 抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)
  • B12 和甲基丙二酸 (MMA)
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新兴检查

  • α-1A P/Q 电压门控性钙通道亚基抗体
  • 抗 SOX1 抗体

治疗流程

急症处理

重度呼吸衰竭或延髓麻痹

持续性治疗

无重度呼吸衰竭或延髓麻痹

撰稿人

作者

Joshua P. Alpers, MD

Staff Neurologist

University of Tennessee Erlanger Neurology

Chattanooga

TN

利益声明

JPA declares that he has no competing interests.

Vern C. Juel, MD

Associate Professor of Neurology

Department of Neurology

Duke University Medical Center

Durham

NC

利益声明

VCJ declares that he has no competing interests.

同行评议者

David Stickler, MD

Assistant Professor

Medical University of South Carolina

Charleston

SC

利益声明

DS declares that he has no competing interests.

Zaeem Siddiqui, MD, PhD

Associate Professor

Division of Neurology

University of Alberta

Edmonton

Canada

利益声明

ZS declares that he has no competing interests.

Paul Wirtz, MD, PhD

Department of Neurology

Haga Hospital

The Hague

The Netherlands

利益声明

PW is an author of a number of references cited in this monograph.

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