Doença celíaca
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
doença celíaca
dieta sem glúten
A dieta sem glúten vitalícia é o único tratamento aceito para a doença celíaca. É aconselhável consultar um nutricionista porque: a adesão é difícil; mudanças alimentares podem causar deficiência de fibras e outros nutrientes; a dieta sem glúten pode envolver maior ingestão de calorias, carboidratos simples e gorduras saturadas.[94]Bledsoe AC, King KS, Larson JJ, et al. Micronutrient deficiencies are common in contemporary celiac disease despite lack of overt malabsorption symptoms. Mayo Clin Proc. 2019 Jul;94(7):1253-60. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31248695?tool=bestpractice.com [131]Vici G, Belli L, Biondi M, et al. Gluten free diet and nutrient deficiencies: a review. Clin Nutr. 2016 Dec;35(6):1236-41. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27211234?tool=bestpractice.com Os pacientes com doença celíaca correm o risco de apresentar obesidade/sobrepeso.[132]Bascuñán KA, Vespa MC, Araya M. Celiac disease: understanding the gluten-free diet. Eur J Nutr. 2017 Mar;56(2):449-59. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27334430?tool=bestpractice.com
Embora uma pequena porcentagem de pessoas possa reagir à avenina ou à contaminação cruzada com outros cereais que contenham glúten, a aveia sem glúten é recomendada na dieta por seus benefícios nutricionais (fibra solúvel, óleo poli-insaturado, vitaminas do complexo B e ferro).[73]Chaudrey KH. ACG guideline: diagnosis and management of celiac disease. Am J Gastroenterol. 2023;118(1):23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36602833?tool=bestpractice.com
A qualidade de vida de pacientes com doença celíaca demonstrou melhorar, mas não normalizar, com a adesão a uma dieta sem glúten.[133]Burger JPW, de Brouwer B, IntHout J, et al. Systematic review with meta-analysis: dietary adherence influences normalization of health-related quality of life in coeliac disease. Clin Nutr. 2017 Apr;36(2):399-406. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27179800?tool=bestpractice.com A adesão à dieta sem glúten é difícil, com lapsos alimentares na maioria dos pacientes.[134]Hall NJ, Rubin G, Charnock A. Systematic review: adherence to a gluten-free diet in adult patients with coeliac disease. Aliment Pharmacol Ther. 2009 Aug 15;30(4):315-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1365-2036.2009.04053.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19485977?tool=bestpractice.com A importância da dieta deve ser salientada e o suporte social deve ser avaliado e incentivado na família e com participação em grupos de apoio para aqueles com doença celíaca.
Há evidências substanciais de que a aveia não contaminada por trigo ou cevada seja segura para a grande maioria dos pacientes com doença celíaca.[148]Holm K, Maki M, Vuolteenaho N, et al. Oats in the treatment of childhood coeliac disease: a 2-year controlled trial and a long-term clinical follow-up study. Aliment Pharmacol Ther. 2006 May 15;23(10):1463-72. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2036.2006.02908.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16669961?tool=bestpractice.com [149]Hogberg L, Laurin P, Falth-Magnusson K, et al. Oats to children with newly diagnosed coeliac disease: a randomised double blind study. Gut. 2004 May;53(5):649-54. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1774046 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15082581?tool=bestpractice.com [150]Garsed K, Scott BB. Can oats be taken in a gluten-free diet? A systematic review. Scand J Gastroenterol. 2007 Feb;42(2):171-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17327936?tool=bestpractice.com No entanto, alguns pacientes podem apresentar sensibilidade.[151]Pinto-Sánchez MI, Causada-Calo N, Bercik P, et al. Safety of adding oats to a gluten-free diet for patients with celiac disease: systematic review and meta-analysis of clinical and observational studies. Gastroenterology. 2017 Aug;153(2):395-409;e3. https://www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(17)35474-4/fulltext?referrer=https%3A%2F%2Fpubmed.ncbi.nlm.nih.gov%2F28431885%2F http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28431885?tool=bestpractice.com As diretrizes do American College of Gastroenterology recomendam a inclusão de aveia sem glúten nas dietas dos pacientes com doença celíaca.[73]Chaudrey KH. ACG guideline: diagnosis and management of celiac disease. Am J Gastroenterol. 2023;118(1):23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36602833?tool=bestpractice.com
Na América do Norte, alguns fabricantes de alimentos operam de acordo com um "protocolo de pureza", que envolve a colheita, transporte, armazenamento e processamento de aveia utilizando processos que minimizam a presença de glúten.[152]Allred LK, Kupper C, Iverson G, et al. Definition of the “Purity Protocol” for producing gluten-free oats. Cereal Chem. (2017) 94:377–9. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1094/CCHEM-01-17-0017-VO A aveia não é recomendada como parte de uma dieta sem glúten em alguns países, e devem ser consultadas as diretrizes locais antes de recomendar o seu consumo.
suplementação vitamínica e mineral
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes devem ser examinados quanto a deficiências comuns, incluindo de ferro, vitamina D, vitamina B12 e folato. A deficiência dessas vitaminas e minerais é mais comum nos indivíduos com doença celíaca, em comparação com a população em geral.[135]Wierdsma NJ, van Bokhorst-de van der Schueren MA, Berkenpas M, et al. Vitamin and mineral deficiencies are highly prevalent in newly diagnosed celiac disease patients. Nutrients. 2013 Sep 30;5(10):3975-92. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/24084055 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24084055?tool=bestpractice.com
Todos os pacientes com doença celíaca devem ingerir suplementos de cálcio e vitamina D. O ferro deve ser administrado somente a indivíduos com deficiência de ferro.
A deficiência de folato e de vitamina B12 (cianocobalamina) deve ser corrigida, principalmente porque a dieta sem glúten pode ter baixo teor de folato.
Consulte Anemia ferropriva, Deficiência de vitamina D, Deficiência de vitamina B12 e Deficiência de folato.
A avaliação da densidade mineral óssea é indicada nos pacientes com doença celíaca para avaliar para osteopenia ou osteoporose, mas as evidências sobre o momento ideal são escassas. Em indivíduos com outros fatores de risco para osteoporose, com idade >50 anos, com atrofia vilositária grave, é indicada a análise da densidade mineral óssea no momento do diagnóstico. [34]Al-Toma A, Volta U, Auricchio R, et al. European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) guideline for coeliac disease and other gluten-related disorders. United European Gastroenterol J. 2019 Jun;7(5):583-613. https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/2050640619844125?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org&rfr_dat=cr_pub++0pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31210940?tool=bestpractice.com Algumas diretrizes recomendam a avaliação da densidade mineral óssea no momento do diagnóstico ou após 1 ano de dieta sem glúten, pois estudos mostram que a densidade óssea pode melhorar com uma dieta sem glúten.[73]Chaudrey KH. ACG guideline: diagnosis and management of celiac disease. Am J Gastroenterol. 2023;118(1):23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36602833?tool=bestpractice.com [136]Pantaleoni S, Luchino M, Adriani A, et al. Bone mineral density at diagnosis of celiac disease and after 1 year of gluten-free diet. Scientific World Journal. 2014;2014:173082. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4213989 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25379519?tool=bestpractice.com Outras recomendam a avaliação até os 30-35 anos de idade, considerando evidências que mostram uma alta taxa de osteopenia nessa população de pacientes com doença celíaca.[34]Al-Toma A, Volta U, Auricchio R, et al. European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) guideline for coeliac disease and other gluten-related disorders. United European Gastroenterol J. 2019 Jun;7(5):583-613. https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/2050640619844125?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org&rfr_dat=cr_pub++0pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31210940?tool=bestpractice.com [137]Mosca C, Thorsteinsdottir F, Abrahamsen B, et al. Newly diagnosed celiac disease and bone health in young adults: a systematic literature review. Calcif Tissue Int. 2022 Jun;110(6):641-8. https://www.doi.org/10.1007/s00223-021-00938-w http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34978602?tool=bestpractice.com
As doses são individualizadas de acordo com a idade e a presença de deficiências ou diminuição da densidade óssea.
Opções primárias
ergocalciferol: 1000-2000 unidades por via oral uma vez ao dia
e
carbonato de cálcio: 1000-1500 mg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas
Mais carbonato de cálcioA dose refere-se ao cálcio elementar.
ou
ergocalciferol: 1000-2000 unidades por via oral uma vez ao dia
e
carbonato de cálcio: 1000-1500 mg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas
Mais carbonato de cálcioA dose refere-se ao cálcio elementar.
e
sulfato ferroso: 300 mg por via oral (liberação imediata) duas a quatro vezes ao dia
Mais sulfato ferrosoA dose refere-se ao sal de sulfato ferroso.
ou
cianocobalamina: 1000-2000 microgramas por via oral uma vez ao dia por 1-2 semanas, seguidos por 500-1000 microgramas uma vez ao dia; 1000 microgramas por via intramuscular/subcutânea uma vez ao dia por 1 semana, seguidos por 1000 microgramas uma vez por semana por 1-2 meses, depois 1000 microgramas uma vez ao mês; 500 microgramas em uma narina uma vez por semana
ou
ácido fólico: 0.4 a 0.6 mg por via oral uma vez ao dia
falha ao responder à terapia/doença celíaca refratária
encaminhamento a um nutricionista ou gastroenterologista
Para indivíduos que não respondem a uma dieta sem glúten, o problema mais comum é a continuação da exposição ao glúten. Há evidências de que, em uma dieta sem glúten supostamente adequada, os pacientes consomem glúten suficiente para desencadear os sintomas.[138]Syage JA, Kelly CP, Dickason MA, et al. Determination of gluten consumption in celiac disease patients on a gluten-free diet. Am J Clin Nutr. 2018 Feb 1;107(2):201-7. https://academic.oup.com/ajcn/article/107/2/201/4911450 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29529159?tool=bestpractice.com [139]Comino I, Fernández-Bañares F, Esteve M, et al. Fecal gluten peptides reveal limitations of serological tests and food questionnaires for monitoring gluten-free diet in celiac disease patients. Am J Gastroenterol. 2016 Oct;111(10):1456-65. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5059698 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27644734?tool=bestpractice.com
A etapa inicial da avaliação deve ser a repetição do título de imunoglobulina A-transglutaminase tecidual e o encaminhamento a um nutricionista com experiência em doença celíaca. Se não houver nenhuma evidência de ingestão continuada de glúten, é recomendado o encaminhamento a um gastroenterologista com experiência em avaliação de doença celíaca sem resposta clínica.
Se os sintomas persistirem ou se houver recidiva sem uma explicação alternativa, devem ser realizadas novas endoscopia digestiva alta e biópsia duodenal, independente da sorologia.[143]Husby S, Bai JC. Follow-up of celiac disease. Gastroenterol Clin North Am. 2019 Mar;48(1):127-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30711205?tool=bestpractice.com
Uma terapia de primeira linha para esses pacientes em alguns centros é budesonida em cápsula aberta.[153]Mukewar SS, Sharma A, Rubio-Tapia A, et al. Open-capsule budesonide for refractory celiac disease. Am J Gastroenterol. 2017 Jun;112(6):959-67. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28323276?tool=bestpractice.com
A perspectiva para os pacientes com doença celíaca refratária pode ser desfavorável. Eles devem ser atendidos em um centro especializado em doença celíaca.
Opções primárias
budesonida: 3 mg por via oral (liberação retardada) três vezes ao dia
Mais budesonidaAlguns centros podem usar o método de cápsula aberta de administração de medicamentos, no qual o conteúdo da cápsula é esvaziado em purê de maçã e engolido. Siga seus protocolos locais.
crise celíaca
reidratação + correção das anormalidades eletrolíticas
A crise celíaca é rara e se manifesta com hipovolemia, diarreia aquosa intensa, acidose, hipocalcemia e hipoalbuminemia. Os pacientes podem ter um evento clínico importante desencadeante, por exemplo cirurgia abdominal recente.[145]Jamma S, Rubio-Tapia A, Kelly CP, et al. Celiac crisis is a rare but serious complication of celiac disease in adults. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010 Jul;8(7):587-90. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/20417725 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20417725?tool=bestpractice.com Foram relatados casos em adultos e crianças.[146]Mones RL, Atienza KV, Youssef NN, et al. Celiac crisis in the modern era. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007 Oct;45(4):480-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18030217?tool=bestpractice.com [145]Jamma S, Rubio-Tapia A, Kelly CP, et al. Celiac crisis is a rare but serious complication of celiac disease in adults. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010 Jul;8(7):587-90. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/20417725 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20417725?tool=bestpractice.com Os pacientes precisam de reposição de fluidos parenteral e apoio nutricional.[145]Jamma S, Rubio-Tapia A, Kelly CP, et al. Celiac crisis is a rare but serious complication of celiac disease in adults. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010 Jul;8(7):587-90. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/20417725 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20417725?tool=bestpractice.com
corticosteroides
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Além da reidratação e correção de anormalidades eletrolíticas, pacientes com crise celíaca podem se beneficiar de um ciclo de curta duração de terapia com glicocorticoide até que a dieta sem glúten faça efeito.[145]Jamma S, Rubio-Tapia A, Kelly CP, et al. Celiac crisis is a rare but serious complication of celiac disease in adults. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010 Jul;8(7):587-90. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/20417725 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20417725?tool=bestpractice.com [147]Lloyd-Still JD, Grand RJ, Khaw KT, et al. The use of corticosteroids in celiac crisis. J Pediatr. 1972 Dec;81(6):1074-81. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4566038?tool=bestpractice.com
Se os pacientes conseguem receber medicamentos por via oral, a budesonida pode ser usada inicialmente. Se esse medicamento não for efetivo, a prednisolona ou um corticosteroide sistêmico equivalente pode ser iniciado, e deve ser reduzido lentamente depois que o paciente for capaz de manter a hidratação e o estado nutricional sem suplementação intravenosa.
Opções primárias
budesonida: 3 mg por via oral (liberação retardada) três vezes ao dia
Mais budesonidaAlguns centros podem usar o método de cápsula aberta de administração de medicamentos, no qual o conteúdo da cápsula é esvaziado em purê de maçã e engolido. Siga seus protocolos locais.
ou
prednisolona: 40-60 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente e, em seguida, reduzir a dose lentamente
Opções secundárias
succinato sódico de metilprednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal
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