ეტიოლოგია
ანემია ვითარდება მაშინ, როდესაც მცირდება ერითროციტების წარმოქმნა, ძლიერდება მათი დესტრუქცია ან იკარგება ისინი სისხლდენის გამო. ხშირ შემთხვევაში, გვხვდება ამ მექანიზმების კომბინაცია.
რისკფაქტორებია: ასაკი, მდედრობითი სქესი, ლაქტაცია და ორსულობა.
ერითროციტების წარმოქმნის დაქვეითება შეიძლება გამოიწვიოს საკვები ნივთიერებების ნაკლებობამ, ძვლის ტვინის შეძენილმა დაავადებამ, წამლებმა, ტოქსინებმა, ქრონიკულმა სისტემურმა დაავადებებმა და გენეტიკურმა დარღვევებმა. შედეგად განვითარებული ანემია, გამომწვევი მიზეზიდან გამომდინარე, შეიძლება იყოს მიკროციტული ან ჰიპერპროლიფერაციული ნორმოციტული.
მიკროვასკულარულმა დაავადებებმა, ინფექციებმა, მედიკამენტებმა და გენეტიკურმა დარღვევებმა შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოლიზური ანემია.
ჰემოლიზური ანემიები ანემიათა ჯგუფია, რომელიც ვითარდება ერითროციტების გაძლიერებული დესტრუქციის შედეგად, რასაც მოსდევს მოცირკულირე არაპირდაპირი ბილირუბინის მომატება.[10][11] შედეგად განვითარებული ანემია შეიძლება იყოს მიკროციტული ან ჰიპერპროლიფერაციული ნორმოციტული, მიზეზიდან გამომდინარე.
მწვავე სისხლდენა იწვევს ნორმოციტურ ანემიას და რეტიკულოციტოზი ვითარდება სისხლდენის დაწყებიდან 6 საათის განმავლობაში. ამის საპირისპიროდ, ქრონიკული ნელი სისხლდენა იწვევს მიკროციტურ ანემიას რკინის მუდმივი დაკარგვის გამო, რაც იწვევს დეფიციტს.
საკვები ნივთიერებების დეფიციტი ან გამოლევა
რკინადეფიციტური ანემია[4][12][13]
ანემიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი მსოფლიოს მასშტაბით.
ჰემოგლობინში, მიოგლობინსა და ციტოქრომში ჰემის სტრუქტურის წარმოქმნისთვის საჭიროა რკინა; რკინის არასაკმარისი მოხმარება ან აბსორბცია ან მისი ჭარბი კარგვა იწვევს მიკროციტულ ანემიას.
აშშ-ში 12-დან 49 წლამდე ასაკის ქალების მინიმუმ 10%-ს აქვს რკინის დეფიციტი. აშშ-ში მექსიკელ-ამერიკელი ქალების 22% და არაესპანელი შავკანიანი ქალების 19%-ს რკინის დეფიციტი აქვს.[14]
რკინის დეფიციტის ნიშნებია: კოილონიქია, ანგულარული ხეილოზი, გლოსიტი და თხელი თმა.
რკინის არასაკმარისი მიღება: წითელი ხორცი წარმოადგენს ჰემას რკინის ძირითად წყაროს და რკინის დეფიციტი ხშირია იმ გეოგრაფიულ რეგიონებში, სადაც ხორცი იშვიათად გამოიყენება საკვებად და საკვებით რკინის მიღების დონე დაბალია. ჰემას რკინის სხვა წყაროებია თეთრი ხორცი, თევზი და ზღვის პროდუქტები. ვეგეტარიანელები უფრო მიდრეკილნი არიან რკინადეფიციტური ანემიისკენ, რადგან მცენარეები უზრუნველყოფენ არაჰემურ რკინას, რომელიც ნაკლებად შეიწოვება. ლობიო, თხილი, ჩირი, ბროკოლი და ისპანახი წარმოადგენენ რკინის წყაროს.
რკინის მალაბსორბცია გამოწვეულია ატროფიული გასტრიტით (ალბათ რკინის შეწოვის დარღვევის გამო, რომელიც თან ახლავს აქლორჰიდრიის ყველა მიზეზს), კუჭის ოპერაციით, ქრონიკული პანკრეატიტით, ნაღვლის ბუშტის კენჭებით, წვრილი ნაწლავის შეწოვის უნარის მქონე არის დაზიანებით ქრონიკულ დაავადებების, როგორიცაა ცელიაკია, ნაწლავის კედლის შეშუპება გულის უკმარისობის დროს, ან პროქსიმალური წვრილი ნაწლავის ექსტენსიური რეზექციის შემდეგ.[12]
რკინის გადაჭარბებული დაკარგვა: ნემისმიერი მიზეზით გამოწვეული თანდათანობითი, გახანგრძლივებული სისხლდენა იწვევს რკინის შემცირებას, ვინაიდან სხეულის საერთო რკინის 2/3 -ს შეიცავს მოცირკულირე ჰემოგლობინი. გავრცელებული მიზეზებია მენსტრუაცია და კუჭ-ნაწლავის ქრონიკული/ფარული სისხლდენა.[12][15]ჰემოგლობინურია (რკინის დაკარგვა შარდით) იშვიათია. ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურია წარმოადგენს სტანდარტულ მიზეზს, მაგრამ ჰემოგლობინურია შეიძლება განვითარდეს სწრაფი ინტრავასკულარული ჰემოლიზის შემდეგ.
რკინადეფიციტური ანემია უფრო ხშირია კბილების კარიესის მქონე ბავშვებში.[16][17][18]
B12 ვიტამინის დეფიციტი[19]
B12 ვიტამინი წარმოადგენს აუცილებელ კოფაქტორს დნმ-ის სინთეზში, რომლის მიღება ხდება მხოლოდ საკვებით ან საკვების დანამატებით.[19]
საკვები წყაროები შეიცავენ ცხოველის და რძის პროდუქტებს, როგორიცაა ხორცი, შინაური ფრინველი, რძე და კვერცხი.
ვიტამინი B12 დეფიციტი იწვევს ნევროლოგიურ დარღვევებს და მეგალობლასტურ ანემიას.
საკვებით მიღების შემცირება აღინიშნება ქრონიკული მალნუტრიციის, ალკოჰოლის ჭარბი მოხმარების და მკაცრი ვეგანური დიეტის დროს.
საკვებით მიღბული ვიტამინი B12-ის დაშლის დაქვეითება შეიძლება გამოწვეული იყოს პერნიციოზული ანემიით, ოპერაციით კუჭზე ან ნაწლავზე, ან ატროფიული გასტრიტით.
მალაბსორბცია ვითარდება კუჭისმიერი მალაბსორბციის, კრონის დაავადების, ცელიაკიის და ბაქტერიების ჭარბი ზრდის დროს.
ვიტამინი B12 დეფიციტი შეიძლება გამოწვეული იყოს გარკვეული მედიკამენტებით (მაგ. კოლხიცინი, პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორები, H2-რეცეპტორების ანტაგონისტები, მეტფორმინი) და აზოტის ოქსიდის რეკრეაციული გამოყენება.[20]
ფოლიუმის მჟავის დეფიციტი[19]
ფოლიუმის მჟავა წარმოადგენს აუცილებელ კოფაქტორს დნმ-ის სინთეზში, რომელიც მოიპოვება დიეტიდან ან დანამატით.[19]
დიეტური წყაროები შეიცავენ მწვანე ფოთლოვან ბოსტნეულს, ციტრუსს და ცხოველურ პროდუქტებს.[19]
უკმარისობა წარმოშობს ნიშნების სპექტრს, მათ შორის გლოსიტი, ანგულარული სტომატიტი, კანის და ლორწოვანი გარსების ლაქოვანი ჰიპერპიგმენტაცია, მუდმივი მსუბუქი ცხელება (ინფექციის არარსებობის შემთხვევაში) და მეგალობლასტური ანემია.
გავრცელებული მიზეზებია: საკვებიდან მისი შემცირებული მიღება (მაგალითად, ქრონიკული მალნუტრიცია, ალკოჰოლის ჭარბი მოხმარება, საკვებში ცილის მოხმარების შეზღუდვა), აბსორბციის დარღვევა (აქლორჰიდრია, ცელიაკია, ტროპიკული სპრუ, თუთიის დეფიციტი, ბაქტერიული მიკროფლორის ჭარბი ზრდა) და ფოლიუმის მჟავაზე გაზრდილი მოთხოვნილება (ჩვილთა ასაკი, ორსულობა, ლაქტაცია, ავთვისებიანი მდგომარეობები).[19]
B12 ვიტამინის დეფიციტის მქონე პაციენტებს შეიძლება აღენიშნოთ თირკმლით ფოლიუმის მჟავას გაძლიერებული გამოყოფა. ანალოგიურად, ალკოჰოლის ჭარბმა ქრონიკულიმა მოხმარებამ შეიძლება გამოიწვიოს ფოლიუმის მჟავას ჭარბი ექსკრეცია ნაღველთან ერთად.[19]
იშვიათად, ჰიპოთირეოზმა და ფერმენტების თანდაყოლილმა დეფიციტმა შეიძლება დაარღვიოს ფოლიუმის მჟავას მეტაბოლიზმი.[19]
გენერალიზებული მალნუტრიცია
ხშირად იწვევს რკინის დეფიციტს.
პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ დაკავშირებული B12 ვიტამინის და/ან ფოლიუმის მჟავის დეფიციტი, რა შემთხვევაშიც, ანემია ნორმოციტულია.
ამასთან დაკავშირებული სპილენძის დეფიციტი იშვიათია, მაგრამ მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული გახანგრძლივებული სრულად პარენტერალური კვებით პაციენტებში.
სისხლის დაკარგვა/დანაკარგი
მწვავე სისხლდენა
ნებისმიერმა მწვავე სისხლდენამ შეიძლება გამოიწვიოს ნორმოციტული ანემია. რეტიკულოციტოზი აღინიშნება ჰემორაგიის დაწყებიდან 6 საათის განმავლობაში. ქრონიკული ნაკლები ინტენსივობის სისხლდენა ერთდროულად იწვევს რკინის მიმდინარე კარგვას და რკინის დეფიციტის გამო ვლინდება მიკროციტული ანემიით.
ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია: ტრავმა (მათ შორის, ცეცხლსასროლი იარაღით მიყენებული ჭრილობები, დიდი მოტეხილობები ან ხანგრძლივი ზეწოლით გამოწვეული დაზიანებები), მწვავე გასტროინტესტინური სისხლდენა, სისხლძარღვის ანევრიზმის (განსაკუთრებით, მუცლის აორტის ანევრიზმის) გაგლეჯა და ახლახან გადატანილი ოპერაცია.
პაციენტებს აღენიშნებათ ჰემორაგიის გაზრდილი რისკი იმ შემთხვევაში, თუ ისინი იტარებენ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას, აქვთ ჰემოსტაზის ფონური დეფექტი ან მოხმარების ან დილუციური კოაგულოპათია სისხლის განმეორებითი გადასხმის შემდეგ.
სხვა აშკარა მიზეზის არარსებობის შემთხვევაში, რკინადეფიციტური ანემიის მქონე ყველა პაციენტში საფიქრებელია კუჭ-ნაწლავის მიზეზი.[21]
თანდათანობითი, გახანგრძლივებული სისხლდენა
ნემისმიერი მიზეზით გამოწვეული სისხლდენა იწვევს რკინის დონის შემცირებას, ვინაიდან სხეულის საერთო რკინის 2/3-ს მოცირკულირე ჰემოგლობინი შეიცავს.
ქალებში ხშირი მიზეზია ჭარბი მენსტრუალური დანაკარგი.
გასტროინტესტინალური ტრაქტი სისხლდენის ხშირი ადგილია. გავრცელებული მიზეზები მოიცავენ ჰემოროიდებს (ბუასილი), სალიცილატის მიღებას, პეპტიკური წყლულის დაავადებას, დიაფრაგმის თიაქარს, დივერტიკულოზს, ნეოპლაზიურ დაავადებას და წყლულოვან კოლიტს.
Hookworm (Necator americanus) ინფექცია იშვიათია განვითარებულ ქვეყნებში, მაგრამ არის რკინადეფიციტური ანემიის მნიშვნელოვანი მიზეზი დაბალი და საშუალო შემოსავლის მქონე ქვეყნებში.[22]
იშვიათი მიზეზები მოიცავენ ანკილოსტომას, რძეზე ალერგიას ახალშობილებში, მეკელის დივერტიკულს, შისტოსომოზს, ტრიქოცეფალოზს და მემკვიდრეობითი ჰემორაგიულ ტელეანგიექტაზიას.
სხვა ადგილებიდან სისხლის დაკარგვის იშვიათი წყაროა: პულმონური სისხლდენა (ნანახია ფილტვის იდიოპათიური ჰემოსიდეროზისა და გუდპასჩერის სინდრომის დროს), სისხლის დონაცია და თვითდაზიანება. გარდა ამისა, ჰემოსტაზზე მოქმედი ნებისმიერი ფონური დარღვევა ზრდის სისხლდენისა და რკინადეფიციტური ანემიის განვითარების რისკს.
ქრონიკული სისტემური დაავადება
ანემია ქრონიკული დაავადების დროს[13][23][24]
ჩვეულებრივ იწვევს მსუბუქ ჰიპოპროლიფერაციულ ნორმოციტულ ანემიას. თანმხლები რკინის დეფიციტის დროს ვითარდეაბა მიკროციტული ანემიას.[25]
გამოწვეულია ქრონიკული ანთებით. პროანთებითი ციტოკინები, განსაკუთრებით ინტერლეიკინ-6 (IL-6) იწვევს მოვლენათა კასკადს, რაც განპირობებულია ჰეპციდინის მომატებული რეგულაციით. აღნიშნული ამცირებს ერითროციტების წარმოქმნას (შრატში რკინის დაქვეითებით და ერითროპოეტინის დონის დაწევით) და ზრდის ერითროციტების დესტრუქციას (ერითროფაგოციტოზის და ჟანგბადის თავისუფალი რადიკალების წარმოქმნის სტიმულაციით).[24][26]
გავრცელებული ფონური პროცესებია: ინფექცია, სიმსივნეები, აუტოიმუნურ რეაქციები და ქსოვილის დაზიანება ტრავმის ან დიდი ოპერაციისგან.
ეს პროცესები შეიძლება ერთდროულად არსებობდეს.
თირკმლის ქრონიკული დაავადება[27]
იწვევს ნორმოციტულ ან მიკროციტულ ანემიას. ეტიოლოგია კომპლექსური და მულტიფაქტორულია. ერითროპოეტინის წარმოქმნის დაქვეითება, ერითროპოეზის ინჰიბიტორების დაგროვება და მეორადი ჰიპერპარათირეოზი წარმოადგენენ ხელშემწყობ ფაქტორებს.
სისხლის ქრონიკული კარგვა, ანთება და კვების დეფიციტი იწვევს რკინადეფიციტურ ანემიას. პაციენტებს ხშირად ესაჭიროებათ ცილის მიღების შემცირება, რაც იწვევს ხორცის შემცირებულ და რკინის ნაკლებად მიღებას. ასევე შეიძლება ადგილი ჰქონდეს რკინის დაქვეითებულ აბსორბციას. ერითროპოეტინის თერაპიამ და ქრონიკულმა ანთებამ შეიძლება გამოიწვიოს ფუნქციური რკინის დეფიციტი, რაც განპირობებულია რკინის მარაგის ეფექტურად მობილიზების უუნარობით.
ღვიძლის ქრონიკული დაავდება
მსუბუქიდან ზომიერი ფორმის არამეგალობლასტური მაკროციტული ანემია გამოწვეულია ერთდროულად მოცულობითი გადატვირთვის გამო სისხლძარღვშიდა დილუციით , ერითროციტების დაშლის მომატებით და ძვლის ტვინის დაქვეითებული კომპენსატორული პასუხით.
ჰიპოთირეოზი
იწვევს მსუბუქ ჰიპოპროლიფერაციულ ნორმოციტულ ანემიას, რაც განპირობებულია ერითროპოეზზე ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების მასტიმულირებელი ეფექტის დაკარგვით.
გამოხატული ჰიპოთირეოზი შეიძლება ასოცირებული იყოს ორსულობის დროს დედის ანემიასთან.[28][29]
გულის უკმარისობა
გულის უკმარისობის მქონე პაციენტთა მესამედს აღენიშნება ანემია. ქრონიკული დაავადების თანმხლები ანემია, რკინის დეფიციტი, ჰემოდილუცია და მედიკამენტების არასასურველი ეფექტები შეიძლება იყოს ხელშემწყობი.[30]
ნაწლავთა ანთებითი დაავადება
ნაწლავის ანთებით დაავადებასთან დაკავშირებული ანემია ხშირად გამოწვეულია რკინის დეფიციტისა და ქრონიკული დაავადების თანმხლები ანემიის კომბინაციით.[31]
ჰიპოგონადიზმი
ავთვისებიანი მდგომარეობები
ძვლის ტვინის შეძენილი დაავადება
მიელოდსპლაზიური სინდრომი[36]
კლონური ღეროვანი უჯრედული დარღვევების ჰეტეროგენული ჯგუფი. უკონტროლო პროლიფერაცია და ნეოპლასტური მრავალპოტენციური ჰემოპოეზური ღეროვანი უჯრედების კლონური ექსპანსია ხელს უშლის ნორმალური უჯრედების წარმოქმნას, რაც იწვევს სხვადასხვა ხარისხის ციტოპენიას.
როგორც წესი, განპირობებულია შეძენილი ქრომოსომული ანომალიებით, მაგრამ შეიძლება გამოწვეული იყოს ქიმიო- ან სხივური თერაპიით.[37]
ანემია არის არამეგალობლასტური მაკროციტული ანემია, მაგრამ პერიფერიული სისხლის ნაცხში შესაძლებელია ჰიპერსეგმენტირებული ნეიტროფილების ნახვა, რომლების მეგალობლასტური მაკროციტული ანემიების დროს ნანახი ნეიტროფილების მსგავსია. მაკროციტული ანემიის პირობებში ერითროციტების განაწილების სიგანის (RDW) ნორმალურმა განაწილებამ ხანდაზმული ასაკის ზრდასრულებში უნდა გააჩინოს ეჭვი.
ლეიკემია
მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია, მწვავე მიელოიდური ლეიკემია და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია გამოეწვეულია ანორმალური პროგენიტორული (წინამორბედი) უჯრედების უკონტროლო პროლიფერაციით და კლონური ექსპანსიით. ეს დაავადებები აზიანებენ წინამორბედ უჯრედებს დიფერენციაციის პროცესის სხვადასხვა ეტაპებზე, მაგრამ ყველა მათგანი იწვევს ანემიას ნორმალური ერითროციტების წარმოშობის დაღვევის შედეგად.
ავთვისებიანი მდგომარეობის შემდგომ განვითარებული ძვლის ტვინის ინფილტრაცია
ძვლის ტვინში სოლიდური სიმსივნეების მეტასტაზირებამ შეიძლება გამოიწვიოს ანემია ძვლის ტვინის სივრცეში ინფილტრაციისას. ძვლის ტვინში მეტასტაზირება შეუძლია ნებისმიერ სიმსივნეს, მაგრამ ყველაზე ხშირად აღინიშნება ნეირობლასტომა ბავშვებში და ძუძუს, წინამდებარე ჯირკვლის და ფილტვის კიბო მოზრდილებში. ძვლის ტვინში მეტასტაზი ცუდი პროგნოზული ნიშანია.
აპლაზიური ანემია[38]
ღეროვანი უჯრედული დარღვევა იწვევს პანციტოპენიას სპლენომეგალიის გარეშე.
შეიძლება გამოწვეული იყოს ძვლის ტვინის მემკვიდრეობითი ან შეძენილი უკმარისობის სინდრომით (ინდუცირებული სხვადასხვა დარღვევებით, მაგალითად, აუტოიმუნური ან ტოქსიკური), როდესაც ხშირი ეტიოლოგია შესაძლოა იყოს იმუნური მექანიზმები, გამა ინტერფერონის ლოკალური აქტივაციის გზით.
დაავადებულ პაციენტებს, როგორც წესი, აღენიშნებათ განმეორებითი ინფექციები ნეიტროპენიის გამო, თრომბოციტოპენიით გამოწვეული სისხლდენის ეპიზოდები და ნაკლებად ხშირად, დაღლილობა, ანემიის გამო.
ტოქსიკური მიზეზებია: ბენზოლი, დიპირონი, ქლორამფენიკოლი, პენიცილამინი და ოქრო.
კიბოს მქონე პაციენტებში შეიძლება გამოვლინდეს, როგორც იმუნური გამშვები მექანიზმის ინჰიპიტორი მედიკამენტის არასასურველი იმუნური ჰემატოლოგიური ეფექტი.[39]
დასკვნითი დიაგნოზის დასმა ხდება ძვლის ტვინის ასპირაციისა და ტრეპანობიოფსიის შემდეგ.
ჭეშმარიტი ერითროციტული აპლაზია
გამოწვეულია ერითროიდული წინამორბედი უჯრედების თანდაყოლილი ან შეძენილი დარღვევით.
შეძენილი ფორმები შეიძლება იყოს თვითკურნებადი ან ქრონიკული.
თვითკურნებადი შეძენილი დაავადება შეიძლება გამოწვეული იყოს ინფექციებით ან მედიკამენტებით. პარვოვირუსი B19 ყველაზე გავრცელებული ინფექციური მიზეზია. სხვა ინფექციურ მიზეზებს მიეკუთვნება: ინფექციური მონონუკლეოზი, ვირუსული ჰეპატიტი, მალარია, რესპირატორული ინფექციები, გასტროენტერიტი, პირველადი ატიპური პნევმონია და ყბაყურა.
გარკვეული მედიკამენტები ახდენენ ტოქსიკურ გავლენას ერითროიდის წინამორბედ უჯრედებზე, რომელიც შექცევადია მას შემდეგ, რაც მედიკამენტების მიღება შეწყდება. ასეთ მედიკამეტებს მიეკუთვნება ფენიტოინი, კარბამაზეპინი, ნატრიუმის ვალპროატი, აზათიოპრინი, ქლორამფენიკოლი, სულფანილამიდები, იზონიაზიდი და პროკაინამიდი.
ქრონიკულ შეძენილ დაავადებას იწვევს აუტოიმუნური დაავადებები (მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურა, რევმატოიდული ართრიტი, დერმატომიოზიტი, კვანძოვანი პოლიარტერიიტი, სკლეროდერმა), პერისისტენტული ინფექცია (B19 პარვოვირუსით გამოწვეული ქრონიკული ინფექცია იმუნოსუპრესიული მდგომარეობის მქონე პაციენტებში, ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტი) და თიმომა.
თანდაყოლილი ფორმები გამოწვეულია ერითროიდის წინამორბედი უჯრედების საშვილოსნოში დაზიანებით.
ტოქსინთან ექსპოზიცია
მედიკამენტები და ქიმიური ნაერთები
გარკვეულ მედიკამენტებს შეუძლია ანემიის გამოწვევა სხვადასხვა მექნიზმებით, რაც მოიცავს შემდეგს: ერითროციტების იმუნო-მედიაციური ან პირდაპირი ჰემოლიზი; დნმ-ის სითეზის დარღვევა; აბსორბციის, მეტაბოლიზმის ან დნმ-ის სინთეზისთვის მნიშვნელოვანი სხვა კო-ფაქტორების დაზიანება; ან ძვლის ტვინში პროგენიტროულ (წინამორბედ) უჯრედებზე ტოქსიური ზემოქმედება.
ჰემოლიზური ანემია შეიძლება გამოიწვიოს პენიცილინმა, მეთილდოპამ, ლევოდოპამ, ქინიდინმა, ცეფალოსპორინებმა და ზოგიერთმა ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული პრეპარატმა.
პურინის ანალოგები (6-მერკაპტოპურინი, თიოგუანინი, აციკლოვირი), პირიმიდინის ანალოგები (5-ფტორურაცილი, აზაციტიდინი, ზიდოვუდინი) და რიბონუკლეოტიდრედუქტაზას ინჰიბიტორები (ჰიდროქსიკარბამიდი, ციტარაბინ არაბინოზიდი) უშუალოდ ხელს უშლის დნმ სინთეზს.
მედიკამეტებს, რომლებიც აზიანებს დნმ-ის სინთეზის კოფაქტორებს, მიეკუთვნება: მეთოტრექსატი და ტრიმეთოპრიმი (აზიანებს ფოლიუმის მჟავას მოქმედებას); ფენიტოინი, ფენობარბიტალი და პრიმიდონი (ერთვება ფოლიუმის მჟავას აბსორბციაში) და p-ამინოსალიცილის მჟავა, მეტფორმინი, კოლხიცინი და ნეომიცინი (ერთვება B12-ის მეტაბოლიზმში).
მედიკამენტები და ქიმიური ნივთერებები, რომლებიც ახდენენ ტოქსიურ ეფექტს წინამორბედი უჯრედების სპექტრზე, მოიცავს: ბენზოლს, ქლორამფენიკოლს, პენიცილამინს და ოქროს.
ანტიეპილეფსიური მედიკამენტები (ფენიტოინი, კარბამაზეპინი, ნატრიუმის ვალპროატი), აზათიოპრინი, ქლორამფენიკოლი (რომელმაც ასევე შეიძლება გამოიწვიოს აპლაზიური ანემია), სულფანილამიდები, იზონიაზიდი და პროკაინამიდი ტოქსიკურად მოქმედებს ერითროიდულ წინამორბედ უჯრედებზე და იწვევს ჭეშმარიტ ერითროციტულ აპლაზიას.
მედიკამეტები, რომლებიც თრგუნავენ ერითროიდების სტიმულაციას და თრგუნავენ ერითროპოეტინის გამომუშავებას, მოიცავს ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორებს და ანგიოტენზინ-II რეცეპტორების ბლოკატორებს.[40]
რადიაციასთან ექსპოზიცია
რადიაციასთან ექსპოზიციამ შეიძლება გამოიწვიოს პანციტოპენია.
ტყვიით მოწამვლა
სამუშაოსთან დაკავშირებულმა, ან სახლში ტყვიით ექსპოზიციამ შესაძლოა გამოიწვიოს ანემია. ზოგიერთ პაციენტს ასევე აღენიშნება თანმხლები რკინადეფიციტური ანემია.[41]
ალკოჰოლის ჭარბი მოხმარება
ალკოჰოლის ხანგრძლივად მოხმარება უშუალოდ თრგუნავს ძვლის ტვინს, ნებისმიერი თანარსებული ღვიძლის დაავადების ან ვიტამინის დეფიციტისგან დამოუკიდებლად. ეფექტი გადის აბსტინენციიდან მხოლოდ რამდენიმე თვის შემდეგ და შეიძლება შენარჩუნებული იყოს B12 ვიტამინის და ფოლიუმის მჟავის დონის ნორმალიზაციის შემდეგაც კი.
იმუნური რეაქციები
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია[42][43]
აუტოანტისხეულები აზიანებს ერითროციტებს ექსტრავასკულური დესტრუქციის მიზნით. აღნიშნული ჩვეულებრივ ვლინდება, როგორც სხვა აუტოიმუნური მდგომარეობების (მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურას, რევმატოიდული ართრიტის ან სკლეროდერმას) ნაწილი ან ლიმფოპროლიფერაციულ დარღვევასთან დაკავშირებით (როგორც წესი, არაჰოჯკინის ლიმფომა ან ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია).[43]
აუტოიმუნურმა დაავადებებმა შეიძლება ასევე გამოიწვიოს ჭეშმარიტი ერითროციტული აპლაზია.
ალოიმუნური ჰემოლიზური ანემია
შეიძლება გამოწვეული იყოს ტრანსფუზიული რეაქციებით, როგორც წესი, ABO შეუთავსებლობის გამო.
ინფექციები
ჰემოლიზური ანემია
ჰემოლიზური ანემია შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა ინფექციამ, მათ შორის, ციტომეგალოვირუსულმა, ინფექციურმა მონონუკლეოზმა და ტოქსოპლაზმოზმა. ლეიშმანიოზი იწვევს ერთდროულად ერითროციტების ჰემოლიზს, ძვლის ტვინის სუპრესიას და სისხლის დაკარგვას.
ჭეშმარიტი ერითროციტული აპლაზია
ჭეშმარიტი ერითროციტული აპლაზიის მიზეზები მოიცავენ B19 პარვოვირუსს, ინფექციურ მონონუკლეოზს, ვირუსულ ჰეპატიტს, მალარიას, რესპირატორულ ინფექციებს, გასტროენტერიტს, პირველად ატიპურ პნევმონიას და ყბაყურას.[44]
გენეტიკური დარღვევები
აუტოსომურ-რეცესიული გენეტიკური მდგომარეობის ჯგუფი, რომელიც იწვევს ჰემოგლობინის მოლეკულაში ალფა-გლობინის (ალფა-თალასემია) ან ბეტა-გლობინის (ბეტა-თალასემია) ჯაჭვების შემცირებულ წარმოქმნას ან არარსებობას. გლობინის წარმოქმნის შემცირება ან შეჩერება იწვევს ერითროპოეზის შემცირებას. ადგილი აქვს ერითროციტის მომატებულ დაშლას, რაც იწვევს ჰემოლიზურ ანემიას.
დაავადების სიმძიმე დამოკიდებულია გამომწვევ მუტაციებზე და მერყეობს ასიმპტომურიდან მძიმე, ტრანსფუზიაზე დამოკიდებულ ანემიამდე ჩონჩხის ცვლილებებით.
ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია[45]
ჰემოლიზური ანემია გამოწვეულია ჰემოგლობინის (HbA) ბეტა ჯაჭვში აუტოსომურ-რეცესიული გენის დეფექტით, რაც იწვევს ნამგლისებრი უჯრედის ჩამოყალიბებას. ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინის შემცველი ერითროციტები ხდება ხისტი და დეფორმირდება ნამგლისებურ ფორმად.
პაციენტებს აღენიშნებათ ვაზო-ოკლუზიური ეპიზოდები, გამოწვეული მდგრადი, დეფორმირებული ერითროციტებით, და პროთრომბოზური მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია თანმხლები ლეიკოციტოზებით და რომელიც აძლიერებს ციტოკინების გამოყოფას.
მუდმივი ტკივილი მუცლის, გულმკერდის არეებში ან ძვლოვან სისტემაში და დაქტილიტი წარმოადგენენ ძირითად სიმპტომებს.
თანდაყოლილი სფეროციტოზი
ჰემოლიზური ანემია გამოწვეულია ერითროციტების აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობითი ანომალიით, რომლის დროსაც მათი გარსის შემადგენელ ცილებში წარმოიქმნება დეფექტები. შედეგად, ერითროციტები კარგავს თავის ორმხრივშეზნექილ სტრუქტურას და ხდება სფერული ფორმის (სფეროციტები). სფეროციტები მყიფეა და ელენთა მას შერჩევითად მოცილებს და განადგურებს. ერითროციტის გაძლიერებული დესტრუქცია იწვევს ანემიას ჰიპერბილირუბინემიასა და სპლენომეგალიასთან ერთად.
დაავადების სიმძიმე მერყეობს უსიმპტომოდან ტრანსფუზიაზე დამოკიდებულ ანემიამდე, სიყვითლესთან ერთად, რაც დამოკიდებულია მემბრანის ფონური დეფექტის სიმძიმეზე.
გლუკოზა-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზას (G6PD) დეფიციტი[47][48]
ფერმენტის დეფიციტით გამოწვეული მემკვიდრეობითი (X-თან შეჭიდული) ჰემოლიზური ანემია, რაც საკმაოდ ხშირია მსოფლიოს იმ რეგიონების მოსახლეობაში, სადაც მალარია არის ან იყო გავრცელებული. ასეთია აფრიკის სუბსაჰარული ნაწილი, აზია, ხმელთაშუა ზღვის რეგიონი და ახლო აღმოსავლეთი.[47][48]
გლუკოზა-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზა (G6PD) ახდენს რეაქციის კატალიზირებას, რაც დაკავშირებულია გლუტათიონის დაქვეითებულ წარმოქმნასთან. ერითროციტები ეყრდნობიან მხოლოდ შემცირებულ გლუტათიონს როგორც ანტიოქსიდანტურ დაცვას, ასე რომ გლუკოზა-6-ფოსფატ-დეჰიდროგენაზის უკმარისობა ზრდის ერითროციტის განადგურებას.
დაავადების სიმძიმე იცვლება მუტაციის სიმძიმიდან გამომდინარე. პაციენტთა უმრავლესობა უსიმპტომოა. სიმპტომური დაავადება წარმოქმნის მწვავე ჰემოლიზის ეპიზოდებს, სიფერმკრთალით და სიყვითლით, ოქსიდანტურ სტრესზე ზემოქმედების შედეგად.
გამომწვევი მიზეზები შეიცავენ ფავიზმს, სულფანილამიდურ პრეპარატებს, ასპირინს, ნიტროფურანტოინს, ნაფტალინს და ფებრილურ ავადმყოფობას. შედეგად მიღებული ჰემოლიზი, როგორც წესი, თვითკურნებადია. სიცოცხლისათვის საშიში სიმპტომები უფრო გავრცელებულია ხმელთაშუა ზღვის ვარიანტში.
ძვლის ტვინის თანდაყოლილი უკმარისობის სინდრომი
ფანკონის ანემია ყველაზე გავრცელებულია. როგორც წესი, აუტოსომურ-რეცესიულია, მაგრამ ასევე შეიძლება იყოს X-დაკავშირებული. გამოწვეულია პათოგენური ვარიანტებით დნმ-ის აღდგენის გზების 20-ზე მეტი გენის გენებში.[49]
მიკროვასკულური დაავადება
მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემიები ხშირად განიხილება, როგორც ერთი ჯგუფი. ისინი იწვევენ ჰიპერპროლიფერაციულ ნორმოციტულ ანემიას.
ფონური დაავადება იწვევს ენდოთელიალურ დაზიანებას და ააქტიურებს კოაგულაციის კასკადს, რაც იწვევს ფიბრინოზული ნადების გაჩენას დაზიანებულ ენდოთელიალურ ზედაპირზე. მცირე ზომის სისხლძარღვებში ენდოთელიალური ფიბრინი იწვევს მექანიკურ ფრაგმენტაციას და ერითროციტების გაცვეთას, რასაც მოჰყვება ჰემოლიზი.[50] პერიფერიული სისხლის ნაცხში შესაძლებელია არარეგულარული ფორმის ერითროციტების ფრაგმენტების (შისტოციტების) ნახვა.
ჰემოლიტიკური ურემიული სინდრომი[51]
გლომერულური ქსელის ენდოთელიუმის დაზიანება იწვევს ჰემოლიზურ ანემიას, თრომბოციტოპენიასა და ნეფროპათიას.
მიზეზები მოიცავს ვეროტოქსინებს, რომლებიც წარმოიქმნება Escherichia coli-ს მიერ; ნეირამინიდაზა, წარმოქმნის სტრეპტოკოკური ცალკეული სახეობები; მემკვიდრეობითი დეფექტები ცილებში, რომლებიც აკონტროლებენ კომპლემენტს; და წამლები (მაგ., ციკლოსპორინი, ქინინი). ჩართულია ახალი მიზნობრივი და იმუნომოდულატორული თერაპია.[52]
დისემინირებული სისხლძარღვშიგა შედედება (DIC)[53]
კოაგულაციის აქტივაციით განვითარებული შეძენილი სინდრომი, რის შედეგადაც წარმოიქმნება ინტრავასკულური თრომბი და ვითარდება თრომბოციტებისა და კოაგულაციის ფაქტორების დეფიციტი.[53]
დისემინირებული სისხლძარღვშიდა შედედება შეიძლება გამოწვეული იყოს დიდი ტრავმით; დამწვრობით; ორგანოს უკმარისობით (პანკრეატიტი, ღვიძლის მწვავე უკმარისობა); სეფსისით ან მძიმე ინფექციით; მძიმე სამეანო დარღვევებით (ამნიონური სითხის ემბოლია, ეკლამფსია, პლაცენტის მოწყვეტა (ნაადრევი აშრევება), მკვდარი ნაყოფის სინდრომი); ავთვისებიანი დაავადებებით (მწვავე მიელოიდური ლეიკემია ან მეტასტაზური ლორწოს გამომყოფი ადენოკარციომა); ძირითადი სისხლძარღვოვანი დარღვევებით (ჰემანგიომა, მსხვილი აორტის ანევრიზმა); და მძიმე ტოქსიკური ან იმუნოლოგიური რეაქციებით.
თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა[54][55]
მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემიისა და თრომბოციტოპენიური პურპურის კლინიკური სინდრომი.
როგორც ითვლება, გამოწვეულია ფონ ვილებრანდის ფაქტორის (vWF) პათოლოგიური მსხვილი მულტიმერების წარმოქმნით. აღნიშნული პათოლოგიური ფაქტორი იწვევს მოცირკულირე თრომბოციტების აგრეგაციას მაღალი ინტრავასკულური ხახუნის ადგილებზე, რომელსაც შედეგად მოჰყვება თრომბის წარმოქმნა მიკროვასკულურ სისტემაში.
თრომბოციტოპენიას იწვევს თრომბოციტების ჭარბი ხარჯვა; პურპურა და სისხლდენის სხვა ნიშნები ჩნდება პაციენტთა მცირე ნაწილში. თრომბის ფორმირება მცირე ზომის სისხლძარღვებში ასევე იწვევს ცენტრალური ნერვული სისტემის (CNS) მძიმე სიმპტომებს და თირკმლის დაავადებას.
ჰემანგიომა[56]
სისხლძარღვის სიმსივნეები, რომლებიც ვითარდება პათოლოგიური ანგიოგენეზისა და სისხლძარღვების ჭარბი პროლიფერაციის შედეგად. აღნიშნული ვარირებს ხილული ზედაპირული დაზიანებებიდან შინაგანი ორგანოების ჰემანგიომებამდე.
ლოკალური მოხმარების კოაგულოპათია (კაზაბახ-მერიტის სინდრომი) შეიძლება აღინიშნოს გართულების სახით, რაც იწვევს თრომბის წარმოქმნას და თრომბოციტოპენიას. ჰემანგიომის მცირე სისხლძარღვებში ერითროციტების დეფორმაციამ და ფრაგმენტაციამ შესაძლოა გამოიწვიოს ჰემოლიზური ანემია.
კაზაბახ-მერიტის სინდრომმა მძიმე ფორმის შემთხვევებში ასევე შეიძლება გამოიწვიოს დისემინირებული სისხლძარღვშიგა შედედება.
ავთვისებიანი არტერიალური ჰიპერტენზია
ჰიპერტენზიული კრიზი სისტოლური არტერიული წნევით > 210 მმ ვწყ სვ და დიასტოლური არტერიული წნევით > 130 მმ ვწყ სვ, რომელიც დაკავშირებულია სასიცოცხლო ორგანოს ფუნქციის სწრაფ გაუარესებასთან.
გავრცელებული მიზეზები მოიცავენ მკურნალობის გარეშე დატოვებულ ჰიპერტენზიას, თირკმლის დაავადებას, ეკლამფსიას, სიმპათომიმეტური პრეპარატების და მონოამინოქსიდაზას ინჰიბიტორების გამოყენებას. დაავადება უფრო გავრცელებულია ხანდაზმული ასაკის ადამიანებში, მამაკაცებში და შავკანიანებში.
იწვევს ენდოთელიუმის დაზიანებას და ენდოთელურ ფიბრინულ ნადებს. ერითროციტის მექანიკური დეფორმაცია და ფრაგმენტაცია, რის შედეგადაც მცირე სისხლძარღვებში წარმოიქმნება მაღალი წნევა და ფიბრინი, იწვევს ჰემოლიზურ ანემიას.
ხელოვნური სარქველები და პროტეზები[57]
გაცვეთის ზემოქმედება და უცხო ზედაპირის მიერ შექმნილი ტურბულენტობა იწვევენ ერითროციტების გაცვეთას და ფრაგმენტაციას.[57]
გაუმჯობესებულმა პროთეზებმა შეამცირეს ამ გართულების სიხშირე და ანემია (თუ ვითარდება), როგორც წესი, მსუბუქია.
სხვა მიზეზები
ორსულობა
ორსულობის დროს ანემია ხშირია და აშშ-ში აღინიშნება 2.1%-ში.[58] გავრცელება ყველაზე მაღალია არაესპანელ შავკანიან ქალებსა და თინეიჯერებში.[58] მსოფლიოში ორსულთა 38% აღენიშნება ანემია.[59]
ორსულობა ზრდის რკინაზე ფიზიოლოგიურ მოთხოვნილებას, რაც აუცილებელია ნაყოფის ტვინისა და პლაცენტის განვითარებისთვის. გარდა ამისა, პლაზმის მოცულობა იზრდება სისხლის წითელი უჯრედების მასის პროპორციულად, რაც იწვევს ჰემოდილუციას.
ორსულობის დროს რკინის დეფიციტი ასოცირებულია დედათა და პერინატალური ავადობისა და სიკვდილიანობის გაზრდილ რისკებთან.[60]
ანემია ორსულობისას შეიძლება იქნას გამოწვეული გაზავების ეფექტით, ვინაიდან პლაზმის მოცულობა ერითროციტის მასის პროპორცასთან შედარებით მეტად იზრდება.
გამოხატული ჰიპოთირეოზი შეიძლება ასოცირებული იყოს ორსულობის დროს დედის ანემიასთან.[28][29]
მიუხედავად იმისა, რომ ანემია არის მნიშვნელოვანი განკურნებადი პრობლემა ორსულობის დროს, არ არსებობს მაღალი ხარისხის მტკიცებულება, რომელიც ადასტურებს ეროვნულ სკრინინგთან დაკავშირებულ დედებისა და ჩვილების ავადობის შემცირებას.[61]
თერმული დამწვრობა
პაციენტებს, სხეულის ზედაპირის 10%-ზე მეტი დამწვრობით შეიძლება განუვითარდეთ ჰემოლიზური ანემია, ერითროციტების სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზის (დამწვრობის ადგილზე და სისტემურად), ერითროციტის მასის დაკარგვის (თრომბის წარმოქმნის გამო) და სისტემურად გამოყოფილი პროტეაზებისა და ჟანგბადის თავსუფალი რადიკალებისგან ერითროციტების დაზიანების გამო.[62]
ჰოსპიტალში შეძენილი ანემია
ახლადგამოვლენილი ანემია ჰოსპიტალიზებულ პაციენტებში, რომლებსაც მანამდე ჰემოგლობინის დონე ნორმაში ჰქონდათ. კლინიკაში შეძენილი ანემია, როგორც წესი, უკავშირდება ხშირ ფლებოტომიას და სისხლის იატროგენულად დაკარგვას, რომელიც გამომდინარეობს ინვაზიური პროცედურებიდან ან ჰემოდილუციიდან.
მწვავე ანთებითი რეაქცია ავადმყოფობაზე ამცირებს კომპენსატორულ ერითროპოეზს. ჰოსპიტალში შეძენილი ანემია ასოცირებულია ავადობის გაზრდასთან და საავადმყოფოში დაყოვნების გახანგრძლივებასთან.[63]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას