Summary
განსაზღვრება
ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- hemoglobinuria
- Budd-Chiari syndrome
- thrombosis
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- history of aplastic anemia
- fatigue
- anemia
- abdominal pain
- dysphagia and odynophagia
- erectile dysfunction
- dyspnea
- infections
- bleeding diathesis
- neurologic signs and symptoms
რისკფაქტორები
- aplastic anemia/hypoplastic bone marrow
- myelodysplasia
დიაგნოსტიკური კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
- urine dipstick
- urine microscopy
- CBC
- reticulocyte count
- serum LDH
- unconjugated bilirubin
- D-dimer
გასათვალისწინებელი კვლევები
- haptoglobin
- flow cytometry for glycosylphosphatidylinositol anchor or anchored proteins
- fluorescent aerolysin
- immunotyping
- antiglobulin (Coombs) test
- serum iron, serum ferritin
- serum creatinine and BUN
მკურნალობის ალგორითმი
classic PNH (hemolytic anemia): nonpregnant
classic PNH (hemolytic anemia): pregnant
PNH in the setting of another specific bone marrow disorder: nonpregnant
PNH in the setting of another specific bone marrow disorder: pregnant with thrombosis
PNH in the setting of another specific bone marrow disorder: pregnant without thrombosis
subclinical PNH: nonpregnant
subclinical PNH: pregnant
following acute clinical PNH with thrombosis: nonpregnant
კონტრიბუტორები
ავტორები
Ibrahim Ibrahim, MD
Associate Professor
Internal Medicine
UT Southwestern
Dallas
TX
გაფრთხილება:
II declares that he has no competing interests.
Taha Bat, MD
Assistant Professor
Internal Medicine
UT Southwestern
Dallas
TX
გაფრთხილება:
TB serves on advisory boards for Alexion Pharmaceuticals and Novartis. He is also the author of an article cited in this topic.
მადლიერება
Dr Ibrahim and Dr Bat would like to gratefully acknowledge Dr Ilene Ceil Weitz and Dr Wendell F. Rosse, previous contributors to this topic.
გაფრთხილება:
WFR serves on advisory boards and educational faculties for Alexion Pharmaceuticals. ICW receives speaker honoraria from and undertakes consultancy for Alexion Pharmaceuticals.
რეცენზენტები
David Dingli, MD, PhD
Associate Professor of Medicine
Mayo Clinic
Rochester
MN
გაფრთხილება:
DD declares that he has no competing interests.
Panayiotis D. Ziakas, MD, MSc, PhD
Department of Pathophysiology
Medical School
University of Athens
Athens
Greece
გაფრთხილება:
PDZ declares that he has no competing interests.
რეცენზენტების განცხადებები
BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.
გაფრთხილება
რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.
წყაროები
ძირითადი სტატიები
Parker CJ. Update on the diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. ASH Education Book 2016;2016(1):208-16.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
National Organization for Rare Disorders. NORD rare disease report: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. May 2024 [internet publication].სრული ტექსტი
Dezern AE, Borowitz MJ. ICCS/ESCCA Consensus Guidelines to detect GPI‐deficient cells in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) and related Disorders Part 1 – Clinical Utility. Cytometry B Clin Cytom. 2018;94(1):16-22.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
გამოყენებული სტატიები
ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.
დიფერენციული დიაგნოზები
- Autoimmune hemolytic anemia, warm antibody type
- Microangiopathic hemolytic anemia
- Paroxysmal cold hemoglobinuria
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- Consensus guidelines to detect GPI‐deficient cells in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) and related disorders: Part 1 – clinical utility
მეტი გაიდლაინები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას