Rotor syndrome

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Evidencia revisada por última vez: 11 May 2026

Tema actualizado por última vez: 10 Dec 2024

Rotor syndrome is an autosomal-recessive condition characterized by a predominantly conjugated hyperbilirubinemia.

Patients are generally asymptomatic and jaundice may be an incidental finding.

More than 50% of the serum bilirubin is conjugated and bilirubinuria is typically present.

Symptomatically similar to Dubin-Johnson syndrome but the liver is histologically normal.

A benign condition with a normal life expectancy, and no specific therapy is required.

Definición

Rotor syndrome (RS) is a familial disorder of bilirubin metabolism characterized by a benign, nonhemolytic jaundice, due to chronic elevation of predominantly serum conjugated bilirubin. The unconjugated bilirubin fraction is also elevated.[1][2][3]

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

jaundice
dark-colored urine

Todos los datos

Otros factores de diagnóstico

fatigue
abdominal pain

Todos los datos

Factores de riesgo

glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
beta-thalassemia

Todos los datos

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

serum total bilirubin
serum conjugated bilirubin
urinary bilirubin
serum aminotransferases, alkaline phosphatase, and gamma-GT
hemoglobin
absolute reticulocyte count
blood smear
plasma haptoglobin

Todos los datos

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

serum bile acids (total)
urinary coproporphyrins
liver biopsy
ultrasound of the liver and biliary tree
oral cholecystogram
cholescintigraphy with 99mTc-HIDA
molecular genetic testing
sulphobromophthalein (BSP) plasma retention test

Todos los datos

Algoritmo de tratamiento

En curso

all patients

Colaboradores

Autores

Tracy A.F. Coelho, MBBS, DCH, MRCPCH

Consultant Paediatric Gastroenterologist

University Hospital Southampton

Southampton

Declarações

TAFC declares that he has no competing interests.

Anil Dhawan, MBBS, MD, FRCPCH

Professor of Paediatric Hepatology

King's College Hospital

London

Declarações

AD declares that he has no competing interests.

Revisores

John T. Jenkins, MB, CHB, FRCP

Consultant Surgeon

St. Mark's Hospital

London

Declarações

JTJ declares that he has no competing interests.

William A. Petri, Jr., MD, PhD, FACP

Chief and Professor of Medicine

Division of Infectious Diseases and International Health

University of Virginia Health System

Charlottesville

Declarações

WAP declares that he has no competing interests.

Nancy Reau, MD

Assistant Professor of Medicine

University of Chicago

Center for Liver Disease

Chicago

Declarações

NR has received reimbursement for speaking for Gilead, maker of Viread and Hepsera, and BMS, maker of Baraclude.

James Neuberger, BM, BCh

Consultant Physician

Liver Unit

Queen Elizabeth Hospital

Birmingham

Declarações

JN declares that he has no competing interests.

Créditos aos pareceristas

Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.

Declarações

As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Rotor AB, Manahan L, Florentin A. Familial non-hemolytic jaundice with direct Van Den Bergh reaction. Acta Med Phil. 1948;5:37-49.

Vest MF, Kaufmann HJ, Fritz E. Chronic non-haemolytic jaundice with conjugated bilirubin in the serum and normal histology: a case study. Arch Dis Child. 1960;36:600-4.Texto completo Resumo

Kwo PY, Cohen SM, Lim JK. ACG clinical guideline: evaluation of abnormal liver chemistries. Am J Gastroenterol. 2017 Jan;112(1):18-35.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Dubin-Johnson syndrome
- Gilbert syndrome
- Crigler-Najjar syndrome (type I and II)
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- ACG clinical guideline: evaluation of abnormal liver chemistries
Mais Diretrizes
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Rotor syndrome

Resumen

Definición

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

Otros factores de diagnóstico

Factores de riesgo

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

Algoritmo de tratamiento

all patients

Colaboradores

Autores

Tracy A.F. Coelho, MBBS, DCH, MRCPCH

Declarações

Anil Dhawan, MBBS, MD, FRCPCH

Declarações

Revisores

John T. Jenkins, MB, CHB, FRCP

Declarações

William A. Petri, Jr., MD, PhD, FACP

Declarações

Nancy Reau, MD

Declarações

James Neuberger, BM, BCh

Declarações

Créditos aos pareceristas

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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