Yanaşma

Xəstədə bir sıra əlamətlər müşahidə edilə bilər. Anemiyanın müayinəsinin təcililik dərəcəsi xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən asılıdır. Ağır dərəcəli kəskin qanitirmə zamanı xəstədə hipovolemiya və əsas patologiyanın simptomları olur.[9]

İlkin müayinə

Müayinə zamanı aktiv və ya kəskin qanaxmanın mənbəyi aşkar edilməlidir.

  • Kəskin qanaxması olan xəstədə ilkin məqsəd hemodinamik göstəricilərin sürətlə stabilləşdirilməsidir. Xəstəliyin kliniki təzahürü qiymətləndirilənədək qanın ümumi həcminin 30%-ə qədəri itirilmiş ola bilər. Əsas əlamətlərinə hipotoniya, dərinin avazıması, yapışqan olması, sapşəkilli nəbz, taxikardiya, təngnəfəslik və ya hava çatışmazlığı, əqli statusun pozulması, sayıqlama və koma aiddir. Boynun supinasiya vəziyyətində boyun venalarının yastılaşmış olması qanın ümumi həcminin ən azı 30-40%-nin itirildiyini göstərir. Bütün təbii dəliklər qanaxma amilinə görə müayinə edilməlidir. İstənilən travmanın mexanizmi və baş verdiyi nahiyə müəyyən olunmalıdır.

  • Anamnezdə mədə-bağırsaq qanaxması, qastrit, qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparat (QSİƏP) və ya kortikosteroid istifadəsi, spirtli içkilərdən istifadə və ya sirrozun olması mədə-bağırsaq qanaxmasına şübhə yaratmalıdır. QSİƏP-lər və kortikosteroidlər peptik xora xəstəliyinə səbəb olur. Spirtli içki istifadəsi və sirroz laxtalanma pozğunluqları və qida borusunun varikozuna təkan verir. MBT-nin aşağı şöbələrindən qanaxma zamanı təzə qırmızı rektal qan müşahidə edilir (hematoxeziya). Abdominal ağrı ilə və ya onsuz melena və/və ya qanqusma MBT-nin yuxarı şöbələrindən qanaxmanın göstəricisidir. Qəfil deşici ağrı damar anevrizmasının cırılmasına şübhə yaratmalıdır; ağrı spontan ola və ya travma və ya kokain/amfetamin istifadəsindən sonra meydana çıxa bilər. Əgər qanaxma iri damarı əhatə edirsə, xəstə huşunu itirə bilər. Anamnezdə hipertoniya və ya kollagen pozğunluqları da ola bilər. Yüksək nəbz təzyiqi anevrizmanın cırılmasını ehtimal etməyə əsas verir. Nəbz vurğusuna malik abdominal kütlənin müəyyən edilməsi aortanın qarın şöbəsinin anevrizmasından xəbər verə bilər. Gövdə və ya qarında ekximozun olması qarındaxili qanaxmanı ehtimal etməyə əsas verir.

  • Əgər xəstənin anamnezində yeni keçirilmiş cərrahiyyə əməliyyatı varsa, əməliyyat nahiyəsində davam edən qanitirmə ehtimalı nəzərdən keçirilməlidir. Əməliyyat zamanı qeydə alınmış ağırlaşmalar da daxil olmaqla, cərrahi əməliyyatönü, əməliyyatdaxili və əməliyyatdansonrakı gedişata dair təfsilatlı anamnez toplanılmalıdır. Anamnezdə qanaxmaların olması və ya həddən artıq qançır əmələgəlmə laxtalanma pozğunluqlarından xəbər verə bilər. Təyin edilmiş bütün antibiotiklərin qeydiyyatı aparılmalıdır, belə ki, onlar trombositlərin miqdarının azalmasına səbəb ola bilər.

  • Sarılıq, xüsusilə yorğunluq və dərinin avazıması, epizodik tünd rəngli sidik ilə müşayiət olunduqda, xüsusən yeni keçirilmiş infeksiya, yeni dərman preparatları və ya anamnezdə bədxassəli şişlər olduqda hemolitik prosesi ehtimal edir.

  • Laborator müayinələr anamnez və fiziki müayinə, eləcə də, aktiv qanaxmanın şübhə edilən etiologiyası əsasında seçilir. Bunlara aşağıdakı müayinələr aid ola bilər:

    • Qanın ümumi müayinəsi: burada retikulositlərin sayının yüksək olması (>2%) ilə normositar anemiya və hematokritin normal olması və ya azalması müşahidə edilə bilər. İlkin olaraq qanın durulaşması baş vermir, ona görə də, hemoqlobin və hematokrit göstəriciləri anemiyanın həqiqi ağırlığını əks etdirmir.

    • Protrombin vaxtı/aktivləşmiş hissəvi protrombin vaxtı: adətən, norma daxilində olur, lakin antikoaqulyant təyini nəticəsində laxtalanmanın azalması, prosesin əsasında duran hemostaz defektləri və ya sərfiyyat koaqulopatiyasının aşkarlanması məqsədilə müayinə edilir. MBT-nin yuxarı şöbələrindən qanaxma zamanı hətta böyrək funksiyaları normal olduqda belə, sidik cövhəri mənbəyi olan qanın həzm olunması nəticəsində sidik cövhərinin miqdarı arta bilər.

    • Qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi: daxili qanaxmanın cəld identifikasiyasına imkan verir və qarın boşluğunun travması və ya aortanın qarın şöbəsinin anevrizmasının cırılmasına şübhə olduqda göstərişdir.

    • Travma zamanı sınıqların aşkarlanması üçün oynaqların rentgen müayinəsi. Uzun sümüklərin sınığı qanaxmaların əsas mənbəyi ola bilər.

    • Mədə-bağırsaq traktının yuxarı şöbələrinin endoskopiyası MBT-nin yuxarı şöbələrində baş verən qanaxmanın mənbəyini aşkar etmək üçün aparılır. İlkin müalicə zamanı artıq fizioloji məhlul ilə nazoqastral lavaj yalnız endoskopik prosedurlar üçün sonrakı birbaşa vizualizasiyanın asanlaşdırılması məqsədilə nəzərdə tutulmuş hadisələr istisna olmaqla, tövsiyə edilmir.[55][56][57]

    • MBT-nin aşağı şöbələrində qanaxmanın mənbəyinin aşkar etmək üçün kolonoskopiya keçirilməlidir. Kolorektal xərçəngi olan seçilmiş xəstələrin tibbi kartalarının retrospektiv icmalı aşkar etmişdir ki, itirilmiş diaqnostik imkanının olması ehtimal edilən (hətta kolorektal xərçəngin ehtimal olunan simptomlarının olması ilə baş verən kliniki rastgəlmə zamanı da kolorektal xərçəngin diaqnostikası başlanmamışdır) insanlarda anemiya ən çox yayılmış simptomlardan/əlamətlərdən biri olmuşdur.[58]

    • Kapsul endoskopiyası mədə-bağırsaq traktının nazik bağırsaq kimi əlçatmayan hissələrində baş verən qanaxmalarda terapevtik deyil, diaqnostik faydaya malik ola bilər.[59]

    • Qarın boşluğu qanaxması zamanı, xüsusilə də, anamnezdə qarın nahiyəsinin travması və ya keçirilmiş abdominal cərrahiyyə olduqda, qanaxma mənbəyinin müəyyən edilməsi üçün diaqnostik laparatomiya göstərişdir.

    • Travma və ya anevrizmanın cırılmasından zərər çəkmiş bədən nahiyəsinin kompüter tomoqrafiyası (KT) daxili zədələnmələri və ya anevrizmanın dərəcəsini və xarakterini müəyyən etməyə, həmçinin, qanaxmanın mənbəyini aşkar etməyə imkan verir.

Kəskin və ya fəal qanaxması olmayan bir çox anemik xəstələrdə heç bir simptom olmur və qanazlığı yalnız başqa patologiya ilə əlaqədar aparılmış qanın ümumi müayinəsi vasitəsilə aşkarlanır. Anemiya əlamətlərinə dərinin avazıması, yorğunluq, zəiflik, fiziki gərginliyə dözümsüzlük və fiziki gərginlik zamanı təngnəfəslik aiddir. Bu simptomlar olarsa, qanın ümumi müayinəsi aparılmalıdır. Hemolitik anemiyalar zamanı əlavə əlamət olaraq sarılıq təsadüf edə bilər.

Diaqnostikada ilk addım qanın ümumi müayinə nəticələrinə istinadən mövcud anemiyanın növünün müəyyən edilməsidir. Təkrarlanmaq xüsusiyyətlərinə malik olduğu üçün, əksər anemiyaların ilkin təsnifatında orta korpuskulyar həcm (OKH) və eritrositlərin eni (EE) göstəriciləri faydalıdır.

Anemiya aşağıdakı kimi ola bilər:

  • Mikrositar (OKH <80 femtolitr [fl]): qan zərdabında dəmir müayinə edilməlidir.[60]

  • Normositar (OKH 80-100 femtolitr [fl]): anemiyanın hipoproliferativ (<2%) və ya hiperproliferativ (>2%) olub-olmadığını müəyyən etmək üçün retikulositlərin sayı yoxlanılmalıdır.

  • Makrositar (OKH >100 femtolitr [fl]): meqaloblast və hiperseqmentasiyalı neytrofilləri aşkarlamaq üçün periferik yaxma aparılmalıdır. Əgər bu hüceyrələr varsa, anemiya meqaloblastikdir. Əgər bu hüceyrələr yoxdursa, bu, qeyri-meqaloblastik anemiyadır. com.bmj.content.model.assessment.Caption@121d967c[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Anemiyanın müayinə alqoritmiBMJ Knowledge Centre tərəfindən hazırlanmışdır [Citation ends].

Mikrositar anemiya: zərdabda qeyri-normal dəmir səviyyəsinin müayinəsi

Qan zərdabında dəmirin miqdarının az, total dəmir birləşdirmə qabiliyyətinin (TDBQ) yüksək və ferritin səviyyəsinin aşağı olması dəmir defisitli anemiyanı göstərir.

  • Dəmir defisiti reaktiv trombositoza səbəb olur ki, bunun özü də daha bir göstəricidir. Dəmir defisiti ayrıca diaqnoz deyil, əsasında duran səbəbin aydınlaşdırılması üçün əlavə müayinələr tələb olunur.[13][14][15]

  • Tərkibində ət az olan qida rasionu dəmir defisitinə səbəb olur. Generalizə olunmuş azqidalanma tez-tez kombinə olunmuş vitamin B12 və/və ya fol turşusu defisitinə səbəb olur və bu zaman normositar anemiya baş verir. Uşaqlarda paroreksiya ola bilər.

  • Anamnezdə qanaxma aşkarlana bilər. Qadınlarda anamnezdə menstruasiya hesabına həddən artıq qan itkisi müşahidə edilə bilər. Qəhvə rəngli qanqusma, adi qanqusma və ya melena MBT-nin yuxarı şöbələrində qanaxmanın olduğunu bildirir. QSİƏP-lər və kortikosteroidlər peptik xora xəstəliyinə səbəb olur. Spirtli içki istifadəsi və sirroz laxtalanma pozğunluqları və qida borusunun varikozuna təkan verir. Düz bağırsaqdan təzə qırmızı qanın gəlməsi MBT-nin aşağı şöbələrinin qanaxmasını göstərir. Rektal ağrı hemorroidin göstəricisi ola bilər. Bunu rektal müayinə vasitəsilə aşkarlamaq mümkündür. Qanhayxırma Qudpasçur sindromu və ya idiopatik ağciyər hemosiderozunun göstəricisi ola bilər. Nadir hallarda anamnezdə donor kimi həddən artıq çox qanın verilməsi və ya özünə xətəryetirmə rast gələ bilər. İntensiv qaçışla məşğul olanlarda təkrarlanan mexaniki travma nəticəsində qaçışçıların anemiyası rast gələ bilər (marş hematuriyası adı ilə də tanınır). Anamnezdə mədə əməliyyatı, qlüten enteropatiyası və ya nazik bağırsağın əhəmiyyətli bir hissəsinin rezeksiyası olarsa, bu malabsorbsiyadan şübhələnməyə əsas verir. Çox rast gələn səbəblərindən biri də hamiləlikdir. Anamnezdə tünd rəngli sidik ifrazının olması paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının göstəricisi ola bilər.

  • Koylonixiya, anqulyar xeyloz, qlossit və saçın tökülməsi dəmir defisitinin göstəriciləri ola bilər.

  • Müayinələr anamnez və fiziki müayinə nəticələrinə əsasən seçilir və aşağıdakılardan ibarətdir.

    • Nəcisdə gizli qanın müayinəsi: bütün xəstələrdə aparılmalıdır və əgər MBT qanaxması varsa, müsbətdir.

    • MBT-nin yuxarı şöbələrinin endoskopiyası: anamnezdə MBT-nin yuxarı şöbələrinin qanaxması varsa, aparılmalıdır və nəcisdə gizli qan aşkar edilərsə, müsbət olur. Bu üsul MBT-nin yuxarı şöbələrindən qanaxma (peptik xora xəstəliyi, qastrit, qida borusunun varikozu), diafraqmanın qida borusu dəliyinin yırtığı, Mekkel divertikulu və ya axlorhidriya zamanı mədə pH-nın artmasını aşkarlamağa imkan verir. Bütün xəstələrdə immunoqlobulin A-toxuma transqlütaminazası (IgA-tTQ) sınağı aparılmalıdır və qlüten enteropatiyası zamanı müsbət olur.

    • Bədxassəli şişlər, B 12 defisiti və idiopatik trombositopenik purpura istisna olunduqda, davamlı dəmir defisitli anemiya zamanı mənfi endoskopiyadan sonra Helicobacter pylori nəzərdən keçirilə bilər.[61]

    • Kolonoskopiya: anamnezdə MBT-nin aşağı şöbələrində qanaxma varsa, aparılmalıdır və nəcisdə gizli qan aşkar edilərsə, müsbət olur.

    • Bu müayinə bədxassəli proseslər, divertikulyoz, xoralı kolit və ya nadir səbəblərdən irsi hemorragik teleangiektaziyanın aşkarlanmasına imkan verir. Rektal qanaxması və ya nəcisdə gizli qanın müayinəsinin nəticəsi müsbət olan 40 yaşdan yuxarı bütün xəstələrdə bədxassəli proses ehtimalı nəzərdən keçirilməlidir.

    • Əgər anamnezdə qırmızı rəngli sidik ifrazı varsa və ya qanın ümumi müayinə nəticələri hemolitik anemiyaya uyğundursa, flousitometriya nəzərdə saxlanılmalıdır. Bu üsul eritrositlərin membran zülallarının (CD55 və CD59) ekspressiyasının azalmasını aşkar edir və paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası zamanı diaqnostik müayinədir.

    • Transvaginal ultrasəs müayinəsi: hiperplaziya, displaziya, fibroid və ya poliplər də daxil olmaqla, menorragiyanın səbəblərini aşkarlamağa imkan verir; 40 yaşdan yuxarı xəstədə menorragiya olarsa, bədxassəli proses ehtimalı nəzərdə saxlanılmalıdır.

    • Nəcisin mikroskopiyası: ankilostoma, trixosefalyoz törədicisi və ya şistosoma yumurtalarını müəyyən etməyə imkan verir. Əgər kliniki əlamətlər müvafiq diaqnozu ehtimal etməyə əsas verirsə və ya anamnezdə endemik əraziyə səyahət varsa, bu müayinə aparılmalıdır.

Qan zərdabında dəmirin miqdarı, total dəmir birləşdirmə qabiliyyəti (TDBQ) və ferritin səviyyəsinin aşağı olması xroniki xəstəliklə əlaqədar anemiyaya işarə edir.

  • Adətən, anamnezdə bu prosesin əsasında duran iltihablı patologiya (infeksiya, yenitörəmələr, autoimmun reaksiyalar və travma və ya iri cərrahi əməliyyat nəticəsində toxumaların zədələnməsi) mövcud olur. Qanda eritropoetinin miqdarı ölçülə bilər: nəticə, adətən, norma daxilində və ya cüzi artım şəklində olur. Hipotiroidizm və vitamin C defisiti ferritinin səviyyəsində yalançı azalmaya səbəb ola bilər.[62]

Mikrositar anemiya: zərdabda normal dəmir səviyyəsinin müayinəsi

İnkar edilməsi vacib olan ən əsas səbəbə talassemiya aiddir. Adətən, ailə anamnezi mövcud olur. Xəstəlik Aralıq dənizi, Orta Şərq və ya Cənubi Asiya regionlarından olan şəxslərdə daha çox təsadüf edir. Xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi asimptomatik hallardan ağır dərəcəli transfuziyadan asılı formayadək dəyişir.[30][31]

Müayinə nəticələri normal ola və ya splenomeqaliya, sarılıq, qarında gərginlik və sklerada sarılıq aşkarlana bilər. Beta-talassemiya intermedia və mayor zamanı skelet anomaliyaları, başın böyük olması, sincabüzlülük və diş sırasının pozulması kimi morfoloji dəyişikliklər müşahidə edilir.

Qanın ümumi müayinəsində bu diaqnozu ehtimal etməyə əsas verən fərqləndirici əlamətlərə aiddir: OKH-ın nəzərəçarpan azalması (normada 70 femtolitrə [fl] yaxın olur) və orta korpuskulyar hemoqlobinin azlığı, periferik yaxmada hədəf hüceyrələrin görünməsi və retikulosit sayının artması >2%). Mentzer indeksinin (OKH/eritrosit) 13-dən kiçik olması talassemiyanı, 14-dən böyük olması isə dəmir defisitini göstərir.[63] Dəmir defisitli anemiya ilə talassemiya arasındakı fərqin aşkarlanması üçün istifadə edilən müxtəlif riyazı göstəricilərin meta-analizində eritrositar və hipoxrom eritrositlərin nisbəti (M/H) ən yaxşı nəticələr göstərmişdir, baxmayaraq ki, müəlliflər yekun diaqnozun qoyulması üçün bunların heç birinin yetərincə yüksək olmadığı barədə nəticəyə gəlmişdirlər.[64] Talassemiyanın diaqnozu hemoqlobin elektroforezi vasitəsilə qoyulur. Hb H, Hb Bart və yanaşı hemoqlobinopatiyaların mövcudluğu (Hb E, Hb S, Hb C, Hb D) alfa-talassemiyanın diaqnostik əlamətidir. HbF-in miqdarının yüksək, HbA-nın aşağı olması və ya ümumiyyətlə olmaması və HbA2-nin miqdarının artması beta-talassemiya üçün diaqnostik meyardır.

Normositar anemiya: hipoproliferativ

Mümkün diaqnozlar

  • Bunlara eritrosit sintezinin azalması ilə səciyyələnən pozğunluqlar aiddir.

  • Hematoloji bədxassəli şişlər və aplastik anemiya[20] istisna üçün ən vacib diaqnozlardandır və adətən, çoxsaylı sitopeniyalarla əlaqəlidirlər.

  • Təcrid olunmuş anemiya, adətən, təmiz eritrositar aplaziya ilə əlaqədar olur, bu isə öz-özünə sağala və ya davamlı olaraq qala bilər. Xroniki böyrək patologiyası[25] və ya hipotiroidizm də təcrid olunmuş anemiyaya səbəb ola bilər.

  • İkinci dərəcəli hiperparatiroidizm xroniki böyrək xəstəliyi mənşəli anemiyanı ağırlaşdırır.

Anamnez

  • Qanaxma, asan qançırlanma, gecə tərləmələri və ya çəkinin itirilməsi əlamətləri bədxassəli hematoloji pozğunluq və ya aplastik anemiyaya işarə edir. Parvovirus infeksiyası, infeksion mononukleoz, virus hepatiti, malyariya, tənəffüs sistemi infeksiyaları, qastroenterit, birincili atipik pnevmoniya və parotit öz-özünə sağalan təmiz eritrositar aplaziyaya səbəb ola bilər və bu diaqnozlar istisna edilməlidir.

  • Epilepsiya əleyhinə preparatlar (fenitoin, karbamazepin, natrium-valproat), azatioprin, sulfonamidlər, izoniazid və prokainamid təmiz eritrositar aplaziya törədir. Benzen, penisillamin və qızıl aplastik anemiya törədə bilər. Xloramfenikol həm aplastik anemiya, həm də təmiz eritrositar aplaziyaya səbəb ola bilər. Kimyəvi terapiya pansitopeniya törədir.[65] Etioloji amil olan preparatın təyininin dayandırılması anemiyanın da aradan qalxmasına səbəb olur.

  • Şüa terapiyası, xüsusilə də, çanaq və döş sümüyü nahiyələrinin şüa terapiyası zamanı pansitopeniya baş verə bilər.

  • Anamnezdə immunosupressiya və ya xroniki hepatitin olması davamlı saf eritrositar aplaziyanı ehtimal etməyə əsas verir. Anamnezdə xroniki böyrək çatışmazlığı və ya hipotiroidizm əlamətləri ola bilər.

Fiziki müayinə

  • Trombositopeniya hesabına ekximoz və ya petexiyalar bədxassəli hematoloji pozğunluq, miyelodisplastik sindrom və ya aplastik anemiyaya işarə edir. Limfadenopatiya və ya hərarət bədxassəli proses və ya infeksiyanı (məsələn, infeksion mononukleoz) göstərir. Bədxassəli hematoloji pozğunluqlar zamanı splenomeqaliya təsadüf edə bilər.

  • Davamlı saf eritrositar aplaziya ilə nəticələnən sistemli qırmızı qurdeşənəyi, revmatoidli artrit, dermatomiozit, düyünlü poliartrit və ya sklerodermiyanın kliniki əlamətləri mövcud ola bilər. Ağciyər müayinələrində patoloji nəticələr (əgər ağciyər xərçəngi birincili xərçəngdirsə) və ya süd vəzisində kütlə (əgər süd vəzisi xərçəngi birincilidirsə) ola bilər.

  • Xroniki böyrək çatışmazlığı zamanı xəstədə müsbət Trosso əlaməti və ya Xvostek əlaməti ehtimal ki, ikincili hiperparatiroidizmlə əlaqədar olan hipokalsiemiyanı göstərir.

İlkin müayinələr

  • Anamnez və fiziki müayinə nəticələri əsasında seçilməlidir.

  • Qanın ümumi müayinəsində sitopeniya və hematoloji bədxassəli şişlər üçün spesifik dəyişikliklər görünə bilər. Pansitopeniya aplastik anemiyanı göstərə, yaxud da kimyəvi terapiya və ya şüa terapiyasının nəticəsi ola bilər. Təcrid olunmuş anemiya təmiz eritrositar aplaziyanı və ya xroniki böyrək çatışmazlığı ilə əlaqədar anemiyanı göstərə bilər.

  • Kəskin leykozun (kəskin limfoleykoz, kəskin miyeloleykoz), xroniki miyeloleykoz (XML), aplastik anemiya və ya sümük iliyi metastazlarının yekun diaqnostikası üçün sümük iliyi bioptatının müayinəsi tələb olunur.

  • Təmiz eritrositar aplaziyanın ən çox rast gələn infeksion səbəbi olan parvovirus infeksiyası zamanı parvovirus əleyhinə anticisimlər aşkar edilir.

Nəzərdən keçirilməli digər sınaqlar

  • Kəskin və ya xroniki aktiv hepatiti istisna etmək üçün hepatitin seroloji müayinəsi

  • İnfeksion mononukleozun istisna edilməsi üçün monospot testi və ya Epşteyn-Barr virusu (EBV) IgM-nin təyini

  • Anamnez və kliniki əlamətlər malyariyadan şübhələnməyə əsas verərsə, onun inkar edilməsi üçün qalın və nazik periferik qan yaxmaları

  • Qalxanabənzər vəzinin funksional testləri; hipotireoz zamanı tiroid stimulyasiya edən hormon (TSH) yüksəlmiş, sərbəst tiroksin (T4) isə azalmış olur

  • Sistemli qırmızı qurdeşənəyi və ya sklerodermiya zamanı anti-nüvə anticisimləri müsbət olur

  • Revmatoid faktoru: revmatoidli artrit zaman müsbət olur

  • Dermatomiozit zamanı zərdab kreatin kinaza (KK) yüksəlir

  • Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi zamanı atipik pnevmoniya zamanı infiltratlar və ya timoma zamanı hamar kütlə aşkarlanır

  • Eritropoetin səviyyəsi xroniki böyrək çatışmazlığı olan xaətələrdə azala bilər. Əgər ikincili hiperparatiroidizmə şübhə varsa, qan zərdabında kalsium və paratiroid hormonun səviyyəsinin təyini kimi müayinələr nəzərdə tutulmalıdır.

Normositar anemiya: hiperproliferativ

Mümkün diaqnozlar

  • Hemolitik anemiyalar daxildir.

  • Bu pozğunluqlar mikroangiopatik hemolitik anemiyalar, autoimmun hemolitik anemiya, dərman preparatları, infeksiyalar, irsi patologiyalar, transfuziya reaksiyaları və ya yanıqlar nəticəsində baş verə bilər.

Anamnez

  • Hemolizə səbəb olan dərman preparatlarına penisillin, metildopa, levodopa, xinidinlər, sefalosporinlər və bir sıra QSİƏP-lər aiddir. Siklosporin, takrolimus, klopidoqrel, peroral kontraseptiv həblər və bir sıra kimyəvi terapevtik vasitələr hemolitik uremik sindroma səbəb ola bilər. Etioloji amil olan preparatın təyininin dayandırılması anemiyanın da aradan qalxmasına səbəb olur.

  • Anamnezdə mikroangiopatik pozğunluğu göstərən əlamətlər aşkarlana bilər. Damardaxili yayılmış laxtalanmanın (DYL) məlum təkanvericilərinə mövcud ağır dərəcəli infeksiya, sepsis, bədxassəli patologiya, mamalıq praktikasında təxirəsalınmaz vəziyyətlər, travma, yanıqlar, zəhərli heyvan sancmaları, dərmanların doza həddinin aşılması və ya endotel qişasının istənilən səbəbli zədələnməsi aiddir. Başağrı, sayıqlama, lokal zəiflik, qıcolmalar və ya koma kimi kəskin başlanan nevroloji simptomlar trombotik trombositopenik purpuraya (TTP) şübhə yaratmalıdır. Qadınlarda bu vəziyyətlə əlaqədar menorragiya da ola bilər. Məlum hipertoniyası olan xəstədə qəfil başlanan başgicəllənmə, başağrısı, əqli status dəyişiklikləri, hissi və ya hərəki qabiliyyətin itirilməsi, döş qəfəsində ağrı və ya təzyiq hissi, təngnəfəslik və ya ödem bədxassəli hipertoniyaya şübhə yaratmalıdır. Anamnezdə böyrək çatışmazlığı və ya eklampsiya da ola bilər. Körpə və ya uşaqlarda dərinin genişlənən damar zədələri hemangiomaya şübhə yaratmalıdır. Anamnezdə qapaq protezləşdirilməsinin olması protez tərəfindən induksiya olunan hemolizin göstəricisi ola bilər.

  • Ümumi bədən səthinin 10%-dən çoxunu əhatə edən dəri yanıqları zamanı hemolitik anemiya və ya DYL baş verə bilər.

  • İnfeksion səbəblərə sitomeqalovirus (CMV) infeksiyası, infeksion mononukleoz, toksoplazmoz və leyşmanioz aiddir. Qanlı ishal Escherichia coli infeksiyası və ya hemolitik uremik sindromdan şübhələnməyə əsas verir.

  • Oraqvari hüceyrə anemiyası, irsi sferositoz və ya qlükoza-6-fosfat-dehidrogenaza (Q6FD) defisiti kimi irsi hemolitik anemiyalar zamanı xəstədə müsbət ailə anamnezi mövcud ola bilər. Skelet, döş qəfəsi və ya qarın nahiyəsində davamlı ağrı, priapizm, aşağı ətraf dərisində xoralar və ya kəskin pnevmoniyayabənzər sindrom oraqvari hüceyrə anemiyasını ehtimal etməyə əsas verir.

  • Anamnezdə autoimmun xəstəlik (məs., sistemli qırmızı qurdeşənəyi, revmatoidli artrit və ya sklerodermiya) və ya limfoproliferativ pozğunluqlar (adətən, qeyri-Hoçkin limfoması və ya xroniki limfoleykoz) ola bilər ki, bunlar da autoimmun hemolitik anemiyaya səbəb ola bilər. Qeyd edilməlidir ki, autoimmun xəstəliklər, həmçinin, saf eritrositar aplaziyaya səbəb ola bilər. Belə olduğu halda retikulositlərin sayı azalır, laktat dehidrogenaza, haptoqlobin və bilirubinin miqdarı isə normal olur.

  • Yeni keçirilmiş qanköçürmə nəticəsində transfuziya reaksiyası hemolizin göstəricisi ola bilər.

  • Məişətdə və ya peşə ilə əlaqədar qurğuşunun təsirinə məruzqalma qurğuşun intoksikasiyasına şübhə yaratmalıdır.

Fiziki müayinə

  • Mikroangiopatik xəstəlik əlamətləri: qansızma nəticəsində purpura və ya ekximozlar ola bilər. Sistolik AT-nin >210 mm.c.süt., diastolik AT-nin isə >130 mm.c.süt. olması bədxassəli hipertoniyanı göstərə bilər. Müvafiq əlamətlərinə yeni ürək küylərinin yaranması, ürəyin auskultasiyasında 3-cü tonun eşidilməsi, vidaci venanın gərilməsi, ağciyərlərdə xırıltılar və ya aşağı ətrafların ödemi, oliquriya və ya poliuriya, lokal nevroloji əlamətlər və hipertenziv retinopatiyalar aid edilə bilər. Dəridə qırmızımtıl-qəhvəyi və ya bənövşəyitəhər damar zədələrinin olması hemangiomanın əlaməti ola bilər.[34]

  • İrsi sferositoz zamanı splenomeqaliya müşahidə edilir. Prosesin əsasında duran autoimmun xəstəliklərin kliniki əlamətləri mövcud ola bilər. Limfadenopatiya infeksion mononukleoz, leykoz, limfoma və ya autoimmun xəstəliyin göstəricisi ola bilər.

İlkin müayinələr

  • Əsas səbəbin tapılması üçün qanın ümumi müayinəsi və periferik qan yaxması aparıla bilər. Şistositlərin görünməsilə yanaşı trombositopeniya mikroangiopatik hemolitik anemiyanın əhəmiyyətli göstəricisidir. Sferositlər autoimmun hemolitik anemiya və ya irsi sferositozu göstərir. İrsi sferositoz zamanı həm də orta korpuskulyar hemoqlobin arta bilər. Oraqvari hüceyrə anemiyasında eritrositlər orağabənzər forma alır.[30] Q6FD defisiti zamanı Haynz cisimcikləri, eksentrositlər və ya "dişlənmiş" hüceyrələr (deqmasitlər) aşkar edilir.

  • Əgər hemolitik anemiyaya şübhə varsa, qan zərdabında laktat dehidrogenaza, haptoqlobin və bilirubinin miqdarı ölçülməlidir. Laktat dehidrogenaza və bilirubinin konsentrasiyasının artması, haptoqlobinin miqdarının isə azalması hemolitik anemiyanın əhəmiyyətli göstəriciləridir. Bilirubinin səviyyəsi 34.2-68.4 mmol/l-dən (2-4 mq/dl) artıq olduqda kliniki sarılıq müşahidə edilir.

Mikroangiopatik hemolitik anemiyalara şübhə olduqda nəzərdə tutulmalı olan laborator müayinələr

  • Qan zərdabında kreatinin: hemolitik uremik sindrom və ya bədxassəli hipertoniya zamanı arta bilər. Böyrək biopsiyası: hemolitik uremik sindromun yekun diaqnostikasında ondan istifadə edilir.

  • Protrombin vaxtı və ya aktivləşmiş hissəvi protrombin vaxtı DDL zamanı uzanır, lakin digər mikroangiopatik hemolitik anemiyalar zamanı norma həddində qalır. DDL paneli DDL xəstəsində D-dimerləri və fibrinin parçalanma məhsullarının miqdarının artması, fibrinogenin isə azalmasını göstərir. Şübhəli nahiyələrin rentgen müayinəsi və maqnit rezonans tomoqrafiyası (MRT) daxili hemangiomaları aşkar edir.

Digər hemolitik anemiyalar zamanı nəzərdə tutulan laborator müayinələr

  • Düz antiqlobulin sınağı (Kumbs reaksiyası): autoimmun hemolitik anemiya zamanı müsbət olur.

  • İrsi səbəblərin müəyyən edilməsi üçün sınaqlar. Qanın ümumi müayinəsində oraqvari hüceyrə anemiyası aşkar edilir. Osmotik kövrəklik sınağı: irsi sferositozda müsbət olur; hipoosmotik məhlulun təsirindən hüceyrələrdə lizis baş verir. Q6FD sınaqları: bu fermentin defisitini müəyyən edir.

  • İnfeksiyanın aşkarlanması üçün müayinələr. İnfeksion mononukleoz zamanı monospot sınağı və ya EBV əleyhinə IgM müsbət olur. SMV infeksiyası zamanı SMV əleyhinə IgM müsbət olur. Kəskin toksoplazmoz zamanı ikiqat sendviç IgM ELISA və ya IgG avidlik sınağı müsbət olur. Leyşmanioz zamanı dalaq və ya sümük iliyi aspiratında parazitin amastiqotları aşkar edilir.

  • Qanda qurğuşunun səviyyəsi: qurğuşun intoksikasiyası zamanı artır.


    Venepunksiya və flebotomiyanın animasiyalı nümayişiVenepunksiya və flebotomiyanın animasiyalı nümayişi

Makrositar anemiya: meqaloblastik

Mümkün diaqnozlar

  • Əsas nəzərdə alınmalı olan səbəblərə vitamin B12 və ya fol turşusu defisiti, yaxud da DNT sintezinə müdaxilə edən dərman preparatları aiddir. Qalxanabənzər vəzinin autoimmun xəstəliyi B12 absorbsiyasını azaldan pernisioz anemiya və atrofik qastritlə yanaşı mövcud ola bilər. Buna görə də hipotireozun etiologiyası autoimmun hesab edildikdə, B12 defisitinə görə monitorinq keçirilməlidir.[66]

  • Etioloji amil olan preparatın təyininin dayandırılması anemiyanın da aradan qalxmasına səbəb olur.

Anamnez

  • Azqidalanma nəticəsində daxilə qəbulun qeyri-adekvat olması, spirtli içki aludəçiliyi və ya ciddi veqan pəhrizi və ya azzülallı qida rasionları vitamin B12 və/və ya fol turşusu defisiti ilə nəticələnə bilər.

  • Anamnezdə qlüten enteropatiyası, tropik spru, Kron xəstəliyi, keçirilmiş mədə və ya bağırsaq əməliyyatı, yaxud da disbakteriozun olması malabsorbsiyanın göstəricisi ola bilər.

  • Dildə şişkinlik, qırmızılıq və ağrı, anqulyar stomatit, dəri və selikli qişaların ocaqlı hiperpiqmentasiyası və persistə edən yüngül pireksiya fol turşusu çatışmazlığının əlamətləridir.

  • Dərman preparatlarına dair anamnez: bu hala səbəb olduğu məlum olan preparatlara purin və pirimidin analoqları, reduktaza inhibitorları, metotreksat, trimetoprim, antikonvulsantlar, peroral kontraseptivlər, sikloserin, p-aminsalisil turşusu, metformin, kolxisin, neomisin və biquanidlər daxildir. Xüsusilə, hidroksi-sidik cövhərinin OKH-ın >110 femtolitr (fl) olması ilə müşayiət olunan oval makrositoz törətdiyi məlumdur.

İlkin müayinələr

  • B12 çatışmazlığı zamanı qan zərdabında B12 vitamininin miqdarı azalır, metilmalon turşusunun miqdarı isə artır. Sonuncu daha həssasdır, vitamin B12 defisitinin qəti şəkildə istisna edilməsi üçün ondan istifadə edilməlidir. Qidalanma defisitləri zamanı OKH-ın >115-dən böyük olması aşkar edilir.

  • Qan zərdabında fol turşusunun miqdarı: fol turşusu defisiti zamanı aşağı olur. Əgər fol turşusunun miqdarı aşağı olarsa, yanaşı vitamin B12 defisitinin olub-olmadığını aşkarlamaq üçün fol turşusunun səviyyəsini korrektə etməzdən əvvəl qan zərdabında vitamin B12 və metilmalon turşusunun miqdarı da yoxlanılmalıdır. Qan zərdabında homosistein səviyyəsinin norma həddində olması fol turşusu defisiti ehtimalını azaldır. Fol turşusu defisitinin müəyyən edilməsi üçün bu turşunun zərdabda deyil, eritrositlərdəki konsentrasiyasının ölçülməsi daha dəqiq indikatordur.

  • Pernisioz anemiya zamanı anti-daxili faktor və parietal hüceyrə anticisimləri müsbət olur.

Makrositar anemiya: qeyri-meqaloblastik

Mümkün diaqnozlar

  • Nəzərdə tutulmalı olan səbəblərə spirtli içkilərdən sui-istifadə, miyelodisplastik sindrom, xroniki qaraciyər patologiyası və sümük iliyinin anadangəlmə çatışmazlıq sindromları aiddir.

Anamnez

  • Çoxlu miqdarda spirtli içki qəbulu alkoqolun səbəb olduğu anemiyanı göstərir ki, bu da, adətən, spirtli içki qəbulu tam dayandırıldıqdan sonra aylarla davam edə bilər. Anamnezdə xroniki qaraciyər xəstəliyinin olması qaraciyər xəstəliyi səbəbindən yaranan anemiyanı bildirir.

  • Anamnezdə neft distillyatlarının (xüsusilə, benzen) təsirinə məruzqalma, kimyəvi terapiya və ya şüa terapiyasının olması miyelodisplastik sindroma şübhə yaratmalıdır.

  • Anamnezdə hərarət, üşütmə, yorğunluq, zəiflik, təkrarlanan infeksiyalar, anoreksiya, gecə tərləmələri, təngnəfəslik və asan qançır əmələ gəlməsinin olması miyelodisplastik sindromdan şübhələnməyə əsas verir.

  • Körpələrdə təkrarlanan infeksiyalar sümük iliyinin anadangəlmə çatışmazlıq sindromlarına şübhə yaratmalıdır.

Fiziki müayinə

  • Xroniki alkoqolizm və ya xroniki qaraciyər xəstəliyi əlamətləri aşkar oluna bilər.

  • Anadangəlmə diskeratoz anormal dırnaqlar, retikulyar dəri səpgiləri və leykoplakiyadan ibarət simptomlar triadası ilə səciyyələnir.

  • Şvakman-Daymond sindromunda skelet anomaliyaları və böyümənin ləngiməsi müşahidə edilir.

Müayinələr

  • Miyelodisplastik sindrom zamanı qanın ümumi müayinəsində neytropeniya və trombositopeniya, eləcə də, makroovalositlər aşkar olunur.

  • Miyelodisplastik sindrom zamanı sümük iliyi aspiratı və bioptatının müayinəsində yetişməmiş sələf hüceyrəli miyeloblastlar görünür. Sümük iliyinin anadangəlmə çatışmazlıq sindromlarının diaqnostik əlamətləri də aşkar olunur.

  • Miyelodisplastik sindrom zamanı sitogenetik müayinələrdə xromosom translokasiyaları aşkar edilir.

  • Sümük iliyinin anadangəlmə sindromlarında əlavə sınaqlar: Fankoni anemiyasında diepoksibutan və ya mitomisin-c kövrəklik sınağı müsbət olur. Genetik müayinədə patologiyanın əsasında duran mutasiyalar müəyyən edilir.

Bu məlumatların istifadəsi açıqlama məlumatları ilə tənzimlənir.