Colangiocarcinoma

O colangiocarcinoma é um tumor maligno originado do revestimento epitelial do ducto biliar. É classificado em três subtipos anatomicamente e clinicamente distintos, intra-hepático, peri-hilar e distal, com base em sua localização na árvore biliar.

Pode ser assintomático nos estágios iniciais, com sintomas clássicos, icterícia indolor, perda de peso e dor abdominal, surgindo geralmente em estágios avançados da doença.

O exame de imagem isolado não é suficiente para realizar um diagnóstico. O diagnóstico patológico de espécimes cirúrgicos é necessário para estabelecer o diagnóstico definitivo.

O manejo é orientado pela localização e pelo estádio do tumor no momento da apresentação. A ressecção cirúrgica permanece como o único tratamento potencialmente curativo para a doença localizada, enquanto a doença irressecável ou metastática é tipicamente tratada com quimioterapia associada à imunoterapia, sendo terapias locorregionais, transplante e medidas de suporte consideradas para pacientes selecionados. A participação em ensaios clínicos deve ser considerada.

Os colangiocarcinomas são cânceres que surgem no epitélio do ducto biliar. Mais de 95% são adenocarcinomas. Eles podem ser divididos de acordo com sua localização na árvore biliar: intra ou extra-hepático. Os colangiocarcinomas intra-hepáticos originam-se no parênquima hepático. Os colangiocarcinomas extra-hepáticos ocorrem fora do fígado, nos ductos biliares, e são classificados adicionalmente em peri-hilares e distais. Os colangiocarcinomas peri-hilares, também conhecidos como tumores de Klatskin, são o tipo mais comum de colangiocarcinoma extra-hepático localizado na junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo. Os colangiocarcinomas distais originam-se no ducto biliar extra-hepático, acima da ampola de Vater.[1]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: biliary tract cancers [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 ​ Os colangiocarcinomas extra-hepáticos são mais comuns do que os colangiocarcinomas intra-hepáticos.[1]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: biliary tract cancers [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 O carcinoma hepatocelular-colangiocarcinoma misto é uma variante rara que ocorre em cerca de 1% a 10% dos cânceres hepáticos primários e não é abordado neste tópico.[1]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: biliary tract cancers [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1