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长 QT 综合征

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最后审阅： 6 Nov 2023
最后更新： 10 Jun 2021

小结

定义

病史和体格检查

关键诊断因素

  • 已知基因突变的病史
  • 使用已知会延长 QT 间期的药物或存在延长QT间期的情况
  • 肾上腺素能张力增强过程中的晕厥
  • 觉醒或惊吓过程中发生晕厥
  • 产后心律失常症状
  • 休息和心动过缓过程中的晕厥
  • 心源性晕厥
  • 心悸
  • 周期性麻痹
  • 畸形特征
  • 感觉神经性耳聋
更多 关键诊断因素

其他诊断因素

  • 头晕
  • 心绞痛
  • 疲劳
  • 少尿
  • 肌无力
  • 抽搐
  • 麻木
  • Chvostek 征
  • 特鲁索征
  • 肢体寒冷、苍白
  • 低血压
  • 意识模糊
其他诊断因素

危险因素

  • KCNQ1 基因突变
  • KCNH2 基因突变
  • SCN5A 基因突变
  • QT 间期延长药物
  • 低钾血症
  • 低镁血症
  • 低钙血症
  • 缓慢性心律失常
  • 中枢神经系统病变
  • 女性
  • 营养不良
更多 危险因素
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诊断性检查

首要检查

  • LQT1 的 ECG
  • LQT2 的 ECG
  • LQT3 的 ECG
  • 低钾血症和低镁血症的 ECG
  • 低钙血症的 ECG
  • 完全性房室（atrioventricular, AV）传导阻滞的 ECG
  • 血钾
  • 血清镁
  • 血清钙
更多 首要检查

需考虑的检查

  • 霍尔特心电监测仪
  • 运动负荷试验
  • 超声心动图
  • 基因检测
  • 肾上腺素试验
更多 需考虑的检查
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治疗流程

急症处理

无既往心脏事件的获得性 LQTS

无既往心脏事件的先天性 LQTS

有既往心脏事件的获得性 LQTS

有既往心脏事件的先天性 LQTS

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撰稿人

作者

Mehmet K. Aktas, MD, MBA

Associate Professor of Medicine

University of Rochester Medical Center

Rochester

NY

利益声明

MKA declares that he has received research support from Medtronic and Biosense Webster. He is the author of a reference cited in this topic.

James P. Daubert, MD

Professor of Medicine

Duke University Medical Center

Duke Clinical Research Institute

Durham

NC

利益声明

JPD declares that he has received honoraria for advisory boards, data safety monitoring boards, events committees, or lecture fees from Abbott, Biosense Webster, Biotronik, Boston Scientific, Farapulse, Gilead Sciences Inc., Medtronic, Microport, Phillips, Vytronus, and ZOLL; and research grants from Abbott and Medtronic. JPD declares that he has no stock, stock options, or other forms of ownership. He is the author of a reference cited in this topic.

同行评议者

Sami Viskin, MD

Director of Cardiac Hospitalization

Department of Cardiology

Tel Aviv Medical Center

Tel Aviv

Israel

利益声明

SV declares that he has no competing interests.

Elizabeth S. Kaufman, MD

Associate Professor

Heart and Vascular Center

MetroHealth Campus

Case Western Reserve University

Cleveland

OH

利益声明

ESK declares that she has no competing interests.

  • 长 QT 综合征 images

  • 鉴别诊断

    • 获得性结构性心脏病
    • 神经心源性（血管迷走神经性）晕厥
    • 神经性晕厥
    更多 鉴别诊断

  • 指南

    • 晕厥的诊断和治疗指南
    • 2017 AHA/ACC/HRS 室性心律失常患者管理与心源性猝死预防指南
    更多 指南

  • 患者教育信息

    Heart attack: what is it?

    What you can do to prevent another heart attack

    更多 患者教育信息

  • 医学计算器

    QT 间期校正

    更多 医学计算器
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