Пухирчатка

Група аутоімунних пухирчастих захворювань. Ексфоліативний пемфігус (ЕП) уражає шкіру. Пухирчатка звичайна (ПЗ) та паранеопластична пухирчатка (ПНП) можуть уражати шкіру та слизові оболонки очей. ротової порожнини, носоглотки та стравоходу.

Діагноз ґрунтується на клінічних симптомах втрати епідермісу, ерозій та поверхневого лущення шкіри, слизових оболонок або їх одночасного ураження.

Зафарбовування шкіри в разі застосування методу прямої імунофлуоресценції демонструє відкладення імуноглобуліну та С3 на поверхні кератиноцитів, а в процесі гістологічного дослідження встановлюється акантоліз кератиноцитів.

Метою лікування є мінімізація чи усунення патологічних антитіл та реалізується шляхом проведення довготривалої імуносупресивної терапії.

Прогноз для пацієнтів з ПЗ і ЕП сприятливий, якщо хвороба піддається адекватному контролю. ПНП асоційований зі злоякісними новоутворами, особливо з неходжкінською лімфомою, а смертність може сягати 90% внаслідок дихальної недостатності через облітеруючий бронхіоліт.

Пемфігус, або пухирчатка є терміном на позначення групи аутоімунних захворювань, що уражають епідерміс шкіри, слизові оболонки або ж і те і інше одночасно. Існує 3 види пухирчатки: пухирчатка звичайна (ПЗ), ексфоліативна пухирчатка (ЕП) та паранеопластична пухирчатка (ПНП). Механізмом активації пухирчатки є аутоантитіла, що зв'язують специфічний компонент десмосомальних пластин. Десмосомальна пластина утримує кератиноцити шкіри та слизових оболонок разом.