Дата останнього перегляду: 27 Вер 2020
Дата останнього оновлення: 28 Лютий 2019

Резюме

Визначення

Анамнез і фізикальне обстеження

Kлючові діагностичні чинники

  • наявність чинників ризику
  • слабкість верхніх кінцівок
  • ригідність з поганою координацією та рівновагою
  • спастична, нестійка хода
  • болісні м'язові спазми
  • труднощі при вставанні зі стільця та при підйомі по сходах
  • висяча стопа
  • ригідність і порушення рівноваги із впливом на ходьбу
  • висяча голова
  • прогресивні утруднення утримання випрямленої пози, з нахилом
  • атрофія м'язів
  • посилення поперекового лордозу та тенденція до абдомінального випинання
  • гіперрефлексія
  • диспное
  • кашель і задишка від рідини (включаючи виділення), а зрештою і від їжі
  • напружене, уповільнене мовлення
  • невиразне, носове та часом дисфонічне мовлення

Інші діагностичні чинники

  • схильність до падінь
  • сіалорея та неконтрольована слинотеча
  • невідповідні спалахи плачу або сміху
  • когнітивне порушення
  • ознаки лобно-скроневої деменції

Чинники ризику

  • генетична схильність або сімейний анамнез
  • вік >40 років
  • військова служба
  • професійна атлетична активність
  • тютюнопаління
  • вплив сільськогосподарських хімічних речовин
  • вплив свинцю

Діагностичні дослідження

Допоміжні дослідження

  • електроміографія (ЕМГ)
  • повторювана стимуляція нервового волокна
  • МРТ головного мозку та хребта
  • анти-GM1 антитіла
  • антитіла до потенціалзалежних кальцієвих каналів
  • антитіла до рецепторів ацетилхоліну
  • вітамін B₁₂
  • креатинкіназа
  • люмбальна пункція
  • тест на ВІЛ
  • генетичне обстеження
Більше допоміжні дослідження

Алгоритм лікування

Розробники

Professor of Translational Neurology and Honorary Consultant Neurologist

University of Sheffield

Faculty of Medicine, Dentistry and Health

Department of Neuroscience

Sheffield Institute for Translational Neuroscience

Sheffield

UK

Розкриття інформації

CJM has received fees for membership of data monitoring committees from Orion Pharma and Orphazyme.

Professor Christopher J. McDermott would like to gratefully acknowledge Dr Laura Simionescu and Dr Jeremy Shefner, previous contributors to this topic. LS and JS declare that they have no competing interests.

Associate Professor of Neurology

Harvard Medical School

Boston

MA

Розкриття інформації

DSW declares that he has no competing interests.

Associate Professor of Neurology

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Розкриття інформації

LM declares that he has no competing interests.

MRC/MNDA Lady Edith Wolfson Clinician Scientist & Honorary Consultant Neurologist

Oxford University Department of Clinical Neurology

John Radcliffe Hospital

Oxford

UK

Розкриття інформації

MRT is a co-author of "Motor Neuron Disease – A Practical Manual" (Oxford University Press, 2010), which is a summary of his own understanding and practice, and which strongly influenced the recommendations for revision of the current article. He receives a proportion of royalties derived from sales of this book.

Використання цього контенту підпадає під нашу відмову від відповідальності