Синдром Стівенса-Джонсона/ токсичний епідермальний некроліз

Синдром Стівенса-Джонсона (ССД) та токсичний епідермальний некроліз (ТЕН) можуть бути пов'язані з анамнезом приймому медикаментозних засобів, найчастіше -протисудомних препаратів, антибіотиків та нестероїдних протизапальних лікарських засобів. Інші пов'язані фактори включають інфекції.

У пацієнта може спостерігатися симптом Нікольського, коли шар епідермісу легко відшаровується під час натискання на пухир або еритематозну ділянку.

Діагноз встановлюється на основі клінічних даних та підтверджується біопсією шкіри.

Після встановлення діагнозу прийом лікарського засобу, що став причиною стану, необхідно припинити. Лікування підтримуюче.

Пацієнти мають найкращі результати, якщо їх відправляють до опікового центру одразу ж після появи підозри або встановлення діагнозу.

Більшість пацієнтів із ССД одужують (рівень смертності 1-5%). ССД може рецидивувати або під час прийому того ж самого лікарського засобу або іншого.

ТЕН має вищий рівень смертності (25-30%).

У віддаленій перспективі пацієнти мають уникати повторного контакту з провокуючим лікарським засобом та бути обережними під час самолікування. Їм слід уникати сонячного світла під час загоєння ран та зволожувати шкіру.

На сьогодні пацієнти з групи ризику можуть потребувати проведення скринінгу людського лейкоцитарного антигену (HLA), якщо їм потрібно отримувати такі лікарські засоби, як карбамазепін, алопуринолол або триметоприм/сульфаметоксазол.

Синдром Стівенса-Джонсона (ССД) становить собою тяжку форму відшарування шкіри з ускладненнями з боку шкіри та слизових оболонок.[1]Stevens AM, Johnson FC. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia. Am J Dis Child. 1922 Dec;24(6):526-33. Це імунна реакція на чужорідні антигени. ССД є більш тяжким проявом великої багатоформної еритеми та менш тяжким проявом токсичного епідермального некролізу (ТЕН).[2]Dodiuk-Gad RP, Chung WH, Valeyrie-Allanore L, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an update. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):475-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26481651?tool=bestpractice.com Класифікація залежить від відсотку ураження шкіри: ССД уражає <10% загальної площі поверхні тіла (ЗППТ); проміжна форма ССД/ТЕН уражає 10–30% від ЗППТ; а ТЕН уражає >30% від ЗППТ.[3]Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management. Semin Cutan Med Surg. 2014 Mar;33(1):10-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25037254?tool=bestpractice.com [4]Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310?tool=bestpractice.com [5]Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8420497?tool=bestpractice.com [6]Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, et al. Correlations between clinical patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: results of an international prospective study. Arch Dermatol. 2002 Aug;138(8):1019-24. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12164739?tool=bestpractice.com [7]Lyell A. Toxic epidermal necrolysis: an eruption resembling scalding of the skin. Br J Dermatol. 1956 Nov;68(11):355-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13374196?tool=bestpractice.com [8]Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toxic epidermal necrolysis. Part I: introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):173. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23866878?tool=bestpractice.com [9]Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toxic epidermal necrolysis. Part II: prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):187. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23866879?tool=bestpractice.com