Амилоидоз

padlock-lockedВойдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice
Последний просмотренный: 29 Октябрь 2022
Last updated: 13 Апрель 2021

Резюме

Определение

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

  • наличие факторов риска
  • вздутие яремных вен
  • отек нижних конечностей
  • периорбитальная пурпура
  • петехии век
  • макроглоссия
Больше ключевые диагностические факторы

Другие диагностические факторы

  • утомляемость
  • снижение массы тела
  • одышка при физических нагрузках
  • периферическая нейропатия
  • вегетативная нейропатия
  • перемежающаяся хромота
  • тошнота или рвота
  • спазмы брюшной полости
  • Изменения ритма работы кишечника
  • головокружения/ортостатическая гипотензия
  • увеличение подчелюстной слюнной железы
  • гепатомегалия
  • симптом наплечника
  • Диффузная мышечная слабость
  • Запястный туннельный синдром
Другие диагностические факторы

Факторы риска

  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS)
  • воспалительная полиартропатия
  • хронические инфекции
  • воспалительное заболевание кишечника
  • синдромы семейной перемежающей лихорадки
  • Болезнь Каслмана
Больше факторы риска
padlock-lockedВойдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

  • иммунофиксация сыворотки
  • иммунофиксация мочи
  • анализ свободных легких цепей иммуноглобулинов
  • развернутый анализ крови
  • комплексный метаболический профиль
  • сбор суточной мочи
Больше исследования, которые показаны в первую очередь

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

  • биопсия ткани
  • масс-спектрометрия
  • иммуно-электронная микроскопия
  • иммуногистохимические исследования
  • генное тестирование
  • сканирование сцинтиграфии сыворотки амилоида P (SAP)
  • уровень тропонина сыворотки
  • N-терминальный натрийуретический пептид про-B-типа
  • бета-2-микроглобулин
  • ЭКГ
  • эхокардиограмма (с тканевым допплером и глобальной продольной деформацией)
  • МРТ сердца
  • сцинтиграфия (костей)
Больше исследования, проведение которых нужно рассмотреть
padlock-lockedВойдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Алгоритм лечения

Острый

Амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина (AL-амилоидоз)

Вторичный (AA) амилоидоз (не наследственный)

синдромы семейной перемежающей лихорадки

амилоидоз, вызванный транстиретином (TTR)

ПРОДОЛЖЕНИЕ

рецидивирующий или рефрактерный AL-амилоидоз

padlock-lockedВойдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Составители

Авторы

Morie A. Gertz, MD, MACP
Morie A. Gertz

Seidler Jr. Professor of Medicine

Consultant in Hematology

Chair Emeritus of the Department of Medicine

Mayo Distinguished Clinician

Mayo Clinic College of Medicine

Rochester

MN

Раскрытие информации

MAG has received personal fees from Ionis/Akcea, Alnylam, Prothena, Janssen, Annexon, Appellis, Amgen, Medscape, Physicians Education Resource, and Research to Practice; and grants and personal fees from Spectrum. MAG has received personal fees from AbbVie and Celgene for a Data Safety Monitoring board, and personal fees from Sanofi for workforce training. MAG has received speaker fees from Teva, Johnson & Johnson, Medscape, and DAVA Oncology; and advisory board fees from Pharmacyclics and Procalara. MAG has participated in the development of educational materials for the i3Health Educational Program development. MAG has received royalties from Springer Publishing. MAG has received grant funding from the Amyloidosis Foundation, International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation, and National Cancer Institute (SPORE MM SPORE 5P50 CA186781-04). MAG has stock options in Aurora Bio. MAG is an author of references cited in this topic.

Рецензенты

Donna Reece, MD

Associate Professor of Medicine

Director

Program for Multiple Myeloma and Related Diseases

Princess Margaret Hospital

Toronto

Ontario

Canada

Раскрытие информации

DR has been reimbursed by Millennium Pharmaceuticals, Inc and Johnson & Johnson, the manufacturers of bortezomib, for attending several conferences, for speaking at educational meetings, and for consulting work. She has also been reimbursed by Celgene, the manufacturer of lenalidomide and thalidomide, for attending several symposia and serving as a speaker.

Jeffrey Zonder, MD

Assistant Professor of Medicine and Oncology

Division of Hematology/Oncology

Wayne State University School of Medicine

Barbara Ann Karmanos Cancer Institute

Detroit

MI

Раскрытие информации

JZ declares that he has no competing interests.

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности