Резюме
Определение
Анамнез и осмотр
Ключевые диагностические факторы
- наличие факторов риска
- вздутие яремных вен
- отек нижних конечностей
- периорбитальная пурпура
- петехии век
- макроглоссия
Другие диагностические факторы
- утомляемость
- снижение массы тела
- одышка при физических нагрузках
- периферическая нейропатия
- вегетативная нейропатия
- перемежающаяся хромота
- тошнота или рвота
- спазмы брюшной полости
- Изменения ритма работы кишечника
- головокружения/ортостатическая гипотензия
- увеличение подчелюстной слюнной железы
- гепатомегалия
- симптом наплечника
- Диффузная мышечная слабость
- Запястный туннельный синдром
Факторы риска
- моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS)
- воспалительная полиартропатия
- хронические инфекции
- воспалительное заболевание кишечника
- синдромы семейной перемежающей лихорадки
- Болезнь Каслмана
Диагностические исследования
Исследования, которые показаны в первую очередь
- иммунофиксация сыворотки
- иммунофиксация мочи
- анализ свободных легких цепей иммуноглобулинов
- развернутый анализ крови
- комплексный метаболический профиль
- сбор суточной мочи
Исследования, проведение которых нужно рассмотреть
- биопсия ткани
- масс-спектрометрия
- иммуно-электронная микроскопия
- иммуногистохимические исследования
- генное тестирование
- сканирование сцинтиграфии сыворотки амилоида P (SAP)
- уровень тропонина сыворотки
- N-терминальный натрийуретический пептид про-B-типа
- бета-2-микроглобулин
- ЭКГ
- эхокардиограмма (с тканевым допплером и глобальной продольной деформацией)
- МРТ сердца
- сцинтиграфия (костей)
Алгоритм лечения
Амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина (AL-амилоидоз)
Вторичный (AA) амилоидоз (не наследственный)
синдромы семейной перемежающей лихорадки
амилоидоз, вызванный транстиретином (TTR)
рецидивирующий или рефрактерный AL-амилоидоз
Составители
Авторы
Morie A. Gertz, MD, MACP

Seidler Jr. Professor of Medicine
Consultant in Hematology
Chair Emeritus of the Department of Medicine
Mayo Distinguished Clinician
Mayo Clinic College of Medicine
Rochester
MN
Раскрытие информации
MAG has received personal fees from Ionis/Akcea, Alnylam, Prothena, Janssen, Annexon, Appellis, Amgen, Medscape, Physicians Education Resource, and Research to Practice; and grants and personal fees from Spectrum. MAG has received personal fees from AbbVie and Celgene for a Data Safety Monitoring board, and personal fees from Sanofi for workforce training. MAG has received speaker fees from Teva, Johnson & Johnson, Medscape, and DAVA Oncology; and advisory board fees from Pharmacyclics and Procalara. MAG has participated in the development of educational materials for the i3Health Educational Program development. MAG has received royalties from Springer Publishing. MAG has received grant funding from the Amyloidosis Foundation, International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation, and National Cancer Institute (SPORE MM SPORE 5P50 CA186781-04). MAG has stock options in Aurora Bio. MAG is an author of references cited in this topic.
Рецензенты
Donna Reece, MD
Associate Professor of Medicine
Director
Program for Multiple Myeloma and Related Diseases
Princess Margaret Hospital
Toronto
Ontario
Canada
Раскрытие информации
DR has been reimbursed by Millennium Pharmaceuticals, Inc and Johnson & Johnson, the manufacturers of bortezomib, for attending several conferences, for speaking at educational meetings, and for consulting work. She has also been reimbursed by Celgene, the manufacturer of lenalidomide and thalidomide, for attending several symposia and serving as a speaker.
Jeffrey Zonder, MD
Assistant Professor of Medicine and Oncology
Division of Hematology/Oncology
Wayne State University School of Medicine
Barbara Ann Karmanos Cancer Institute
Detroit
MI
Раскрытие информации
JZ declares that he has no competing interests.
Отличия
- Гипертрофическая кардиомиопатия (ГИК)
- Мембранная гломерулопатия
- Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS) - связанная нейропатия
Больше ОтличияРекомендации
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: systemic light chain amyloidosis
- Expert consensus recommendations to improve diagnosis of ATTR amyloidosis with polyneuropathy
Больше РекомендацииВойдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности