Кардиомиопатии - важная гетерогенная группа заболеваний сердечной мышцы, которые имеют значительное влияние на заболеваемость и смертность.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816.
http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com
Они связаны с механической и/или электрической дисфункцией. Обычно присутствует несоответственная желудочковая гипертрофия или дилатация.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816.
http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com
Поражения кардиомиопатии могут быть преимущественно ограниченными сердцем (первичная кардиомиопатия) или являться частью обобщенного системного расстройства (вторичная кардиомиопатия). Причины сильно различаются, но генетическая этиология наиболее распространена при первичных кардиомиопатиях. Осложнения включают сердечно-сосудистую смерть и прогрессирующую сердечную недостаточность со связанной с ней инвалидностью.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816.
http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com
Классификация
В 1995 году Всемирная организация здравоохранения/International Society and Federation of Cardiology Task Force классифицировали кардиомиопатии как первичные заболевания миокарда, а заболевания сердечной мышцы известной этиологии или связанные с системными заболеваниями были классифицированы как вторичные или специфические заболевания сердечной мышцы.[2]Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996 Mar 1;93(5):841-2.
http://circ.ahajournals.org/content/93/5/841.full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8598070?tool=bestpractice.com
Однако, поскольку исследования улучшили понимание этих состояний, рабочие группы по обе стороны Атлантики предложили новые, но разные системы классификации.
European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases предпочла использовать клиническую, а не генетическую классификацию, в которой нарушения сердечной мышцы классифицируются по морфологии и функции: «нарушение миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально аномальна, при отсутствии заболевания коронарной артерии, гипертонии, клапанной болезни и врожденной болезни сердца, достаточной для выявления наблюдаемой аномалии миокарда ».[3]Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276.
http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/29/2/270.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17916581?tool=bestpractice.com
Его участники считают, что многие первичные кардиомиопатии имеют значительные не кардиологические проявления и что многие вторичные кардиомиопатии могут включать пораженное сердце в качестве основного проявления.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Заболевания, которые могут вызывать кардиомиопатиюElliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276. Использовано с разрешения. [Citation ends].
Научное заявление American Heart Association определило кардиомиопатии как «гетерогенную группу заболеваний миокарда, связанных с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не обязательно) проявляют неадекватную гипертрофию или дилатацию желудочков и обусловлены целым рядом причин которые часто являются генетическими. Кардиомиопатии либо ограничены сердцем, либо являются частью генерализованных системных расстройств, что часто приводит к сердечно-сосудистой смерти или прогрессирующей инвалидности, связанной с сердечной недостаточностью ».[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816.
http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com
Первичные кардиомиопатии - это те, при которых состояние преимущественно ограничено сердечной мышцей и какие допустимо разделить на генетического, смешанного и приобретенного происхождения.
Вторичными кардиомиопатиями являются те, где вовлечение миокарда происходит как часть системного или мультиорганного расстройства.
Важно признать, что традиционное деление на гипертрофические, дилатационные и рестриктивные кардиомиопатии смешивается анатомически с функциональными обозначениями, которые не являются взаимоисключающими. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Предлагаемая система классификацииElliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276. Использовано с разрешения. [Citation ends].
В 2019 году Американская ассоциация сердца опубликовала отдельное научное заявление, посвященное классификации и диагностике кардиомиопатии у детей.[4]Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019 Jul 2;140(1):e9-e68.
https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000682
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31132865?tool=bestpractice.com
Оно способствует классификации детских случаев, основанной первоочередно на структурном и функциональном фенотипе (который формирует основу для диагностики и лечения), с генетическими и не генетическими причинами как подкатегориями более низкого уровня.