Резюме
Определение
Анамнез и осмотр
Ключевые диагностические факторы
- наличие факторов риска
- слабость верхней конечности
- жесткость, с плохой координацией и балансом
- спастическая, неустойчивая походка
- болезненные мышечные спазмы
- трудности, возникающие при подъеме со стула и подъеме по лестнице
- висящая стопа
- жесткость и снижение баланса с влиянием на походку
- висящая голова
- прогрессивные трудности в поддержании вертикальной осанки, с сутулостью
- мышечная атрофия
- увеличенный поясничный лордоз и тенденция к выпуклости брюшной полости
- гиперрефлексия
- одышка
- кашель и удушье от жидкостей (включая выделения) и в конечном итоге от еды
- неестественная, медленная речь
- невнятная, носовая, а иногда и дисфоническая речь
Другие диагностические факторы
- склонность к падениям
- сиалорея и слюнотечение
- неуместные всплески плача или смеха
- когнитивные нарушения
- признаки лобно-височной деменции
Факторы риска
- генетическая предрасположенность или семейный анамнез
- возраст >40 лет
- военная служба
- профессиональная спортивная деятельность
- табакокурение
- воздействие агрохимических средств
- воздействие свинца
Диагностические исследования
Исследования, которые показаны в первую очередь
- клинический диагноз
Исследования, проведение которых нужно рассмотреть
- электромиография (ЭМГ)
- повторная стимуляция нервов
- МРТ головного мозга и позвоночника
- анти-GM1 антитела
- антитела к потенциалозависимым кальциевым каналам
- антитела к рецепторам ацетилхолина
- Витамин В<sub>12</sub>
- креатинкиназа
- люмбальная пункция
- Исследование на ВИЧ
- генное тестирование
Алгоритм лечения
все пациенты
Составители
Авторы
Christopher J. McDermott, MBChB, FRCP, PhD
Professor of Translational Neurology and Honorary Consultant Neurologist
University of Sheffield
Faculty of Medicine, Dentistry and Health
Department of Neuroscience
Sheffield Institute for Translational Neuroscience
Sheffield
UK
Раскрытие информации
CJM has received fees for membership of data monitoring committees from Orion Pharma and Orphazyme.
Выражение благодарностей
Professor Christopher J. McDermott would like to gratefully acknowledge Dr Laura Simionescu and Dr Jeremy Shefner, previous contributors to this topic. LS and JS declare that they have no competing interests.
Рецензенты
David S. William, MD, PhD
Associate Professor of Neurology
Harvard Medical School
Boston
MA
Раскрытие информации
DSW declares that he has no competing interests.
Leo McCluskey, MD MBE
Associate Professor of Neurology
University of Pennsylvania
Philadelphia
PA
Раскрытие информации
LM declares that he has no competing interests.
Martin R. Turner, MA, MBBS, PhD, MRCP
MRC/MNDA Lady Edith Wolfson Clinician Scientist & Honorary Consultant Neurologist
Oxford University Department of Clinical Neurology
John Radcliffe Hospital
Oxford
UK
Раскрытие информации
MRT is a co-author of "Motor Neuron Disease – A Practical Manual" (Oxford University Press, 2010), which is a summary of his own understanding and practice, and which strongly influenced the recommendations for revision of the current article. He receives a proportion of royalties derived from sales of this book.
Отличия
- Шейный спондилодез с миелопатией и радикулопатией
- Мультифокальная моторная нейропатия
- Миозит с включениями
Больше ОтличияРекомендации
- Motor neurone disease: assessment and management
- EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force
Больше РекомендацииВойдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности