Боковой амиотрофический склероз

Прогрессирующее заболевание, характеризующееся дегенерацией моторных нейронов коры, ствола головного мозга и передних рогов спинного мозга.

Обычно проявляется сочетанием симптомов и признаков поражения верхних и нижних двигательных нейронов, с первоначальным вовлечением в патологический процесс одного сегмента цереброспинальной оси (черепной, шейный, грудной или пояснично-крестцовый отделы), и постепенным распространением, обычно на смежные области.

Типичные проявления включают БАС конечностей и бульбарный БАС, и реже наблюдается БАС с респираторным началом. Со временем происходит генерализация симптомов, без интервалов ремиссии, обострения или стабилизации, что приводит к прогрессирующей инвалидности и смерти.

В настоящее время способов лечения БАС не существует. В центре внимания медицинской помощи лежит поддержка и паллиативное вмешательство, направленное на улучшение качества жизни пациентов. Для модифицирования течения болезни применяется рилузол и его необходимо предлагать пациентам во время диагностики.

Важнейшее значение имеют продолжающиеся обсуждения относительно заблаговременных распоряжений, а также методов респираторной и нутритивной поддержки; также необходимо представить и обсудить варианты паллиативной помощи до их начала.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является нейродегенеративным расстройством, характеризующимся прогрессирующей мышечной слабостью, которая может начинаться в конечностях, осевом, бульбарном отделах мозга или респираторных мышцах, а затем неуклонно распространяется, вызывая прогрессирующую инвалидность и, в конечном счете, смерть, как правило, от дыхательной недостаточности.