Дата последнего пересмотра: Июль 2020
Дата последнего обновления: Февраль  2019

Резюме

Определение

Анамнез и физикальное обследование

Ключевые диагностические факторы

  • наличие факторов риска
  • слабость верхней конечности
  • жесткость, с плохой координацией и балансом
  • спастическая, неустойчивая походка
  • болезненные мышечные спазмы
  • трудности, возникающие при подъеме со стула и подъеме по лестнице
  • висящая стопа
  • жесткость и снижение баланса с влиянием на походку
  • висящая голова
  • прогрессивные трудности в поддержании вертикальной осанки, с сутулостью
  • мышечная атрофия
  • увеличенный поясничный лордоз и тенденция к выпуклости брюшной полости
  • гиперрефлексия
  • одышка
  • кашель и удушье от жидкостей (включая выделения) и в конечном итоге от еды
  • неестественная, медленная речь
  • невнятная, носовая, а иногда и дисфоническая речь

Другие диагностические факторы

  • склонность к падениям
  • сиалорея и слюнотечение
  • неуместные всплески плача или смеха
  • когнитивные нарушения
  • признаки лобно-височной деменции

Факторы риска

  • генетическая предрасположенность или семейный анамнез
  • возраст >40 лет
  • военная служба
  • профессиональная спортивная деятельность
  • табакокурение
  • воздействие агрохимических средств
  • воздействие свинца

Диагностические исследования

Дополнительные исследования

  • электромиография (ЭМГ)
  • повторная стимуляция нервов
  • МРТ головного мозга и позвоночника
  • анти-GM1 антитела
  • антитела к потенциалозависимым кальциевым каналам
  • антитела к рецепторам ацетилхолина
  • Витамин В<sub>12</sub>
  • креатинкиназа
  • люмбальная пункция
  • Исследование на ВИЧ
  • генное тестирование
Больше дополнительные исследования

Алгоритм лечения

Разработчики

Professor of Translational Neurology and Honorary Consultant Neurologist

University of Sheffield

Faculty of Medicine, Dentistry and Health

Department of Neuroscience

Sheffield Institute for Translational Neuroscience

Sheffield

UK

Раскрытие информации

CJM has received fees for membership of data monitoring committees from Orion Pharma and Orphazyme.

Professor Christopher J. McDermott would like to gratefully acknowledge Dr Laura Simionescu and Dr Jeremy Shefner, previous contributors to this topic. LS and JS declare that they have no competing interests.

РецензентыПОСМОТРЕТЬ ВСЕ

Associate Professor of Neurology

Harvard Medical School

Boston

MA

Раскрытие информации

DSW declares that he has no competing interests.

Associate Professor of Neurology

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Раскрытие информации

LM declares that he has no competing interests.

MRC/MNDA Lady Edith Wolfson Clinician Scientist & Honorary Consultant Neurologist

Oxford University Department of Clinical Neurology

John Radcliffe Hospital

Oxford

UK

Раскрытие информации

MRT is a co-author of "Motor Neuron Disease – A Practical Manual" (Oxford University Press, 2010), which is a summary of his own understanding and practice, and which strongly influenced the recommendations for revision of the current article. He receives a proportion of royalties derived from sales of this book.

Использование этого контента подлежит нашему отказу от ответственности