Острый лимфоцитарный лейкоз

Увеличенные лимфатические узлы часто являются исходной причиной обращения за медицинской помощью со стороны пациента. Более 90% пациентов имеют клинически выраженные гематологические аномалии во время первоначальной диагностики.

Физикальный осмотр может выявить бледность, экхимозы, лимфаденопатию или гепатоспленомегалию. Также могут быть свидетельства инфильтрации ткани, такие как боль в костях, увеличение яичек и паралич черепно-мозговых нервов.

Для постановки окончательного диагноза требуется аспирация костного мозга и трепанобиопсия. Наличие 20% и более лимфобластов в костном мозге подтверждает диагноз острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ). Первоначальный мазок периферической крови может выявлять лейкемические лимфобласты.

При лечении используют мультиагентную интенсивную химиотерапию во время индукции, консолидации и периода поддержки. У отдельных пациентов рассматривают раннюю трансплантацию стволовых клеток (ТСК). Химиотерапия спасения, иммунотерапия и ТСК являются возможными вариантами лечения рецидивирующего, рефрактерного или остаточного заболевания.

Несмотря на агрессивные методы лечения, менее 30% взрослых с ALL могут быть излечены. Долгосрочные побочные эффекты лечения включают сердечную недостаточность, стерильность, вторичные злокачественные опухоли и нейротоксичность.

Острый лимфоцитарный лейкоз (ALL) является злокачественной клональной болезнью, которая развивается, когда лимфоидная клетка-предшественник генетически изменяется через соматические изменения и подвергается неконтролируемой пролиферации. Это прогрессивная клональная экспансия в конечном итоге приводит к ALL, характеризуется ранними лимфоидными предшественниками, заменяющими нормальные гематопоэтические клетки костного мозга и дополнительно проникающими в различные органы тела.[1]Pui CH, Relling MV, Downing JR. Acute lymphoblastic leukemia. N Engl J Med. 2004 Apr 8;350(15):1535-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15071128?tool=bestpractice.com [2]Hoelzer D, Gökbuget N, Ottmann O, et al. Acute lymphoblastic leukemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002 Jan;(1):162-92. http://asheducationbook.hematologylibrary.org/cgi/content/full/2002/1/162 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446423?tool=bestpractice.com [3]Jabbour EJ, Faderl S, Kantarjian HM. Adult acute lymphoblastic leukemia. Mayo Clin Proc. 2005 Nov;80(11):1517-27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16295033?tool=bestpractice.com