Идиопатическая воспалительная миопатия

Гетерогенная группа мышечных нарушений, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью.

Проявление в подострой или хронической и, редко, острой форме.

Может быть связанной с дисфагией, слабостью, затрудненным дыханием и кожными поражениями.

Диагноз подтверждается повышенными уровнями мышечных ферментов, классическими проявлениями на электромиографии (ЭМГ) и воспалением при мышечной биопсии.

Кортикостероиды являются препаратами первой линии. Внутривенно иммуноглобулин, метотрексат и азатиоприн применяют в качестве терапии второй линии. Терапия третьей линии включает циклофосфамид, микофенолат, циклоспорин и такролимус.

Идиопатическая воспалительная миопатия составляет гетерогенную группу подострых, хронических и, редко, острых заболеваний скелетной мускулатуры, которые имеют общие проявления слабости проксимальных групп мышц от умеренной до тяжелой степени и воспаление на мышечной биопсии.[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001. Исходя из отличительных особенностей, они делятся на 3 группы: полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельцами. Полимиозит и дерматомиозит, по видимому, имеют аутоиммунный патогенез, тогда как миозит с включенными тельцами, скорее всего, имеет аутоиммунный и дегенеративный патогенез.[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.[2]Carpenter S, Karpati G. Pathology of skeletal muscle. 2nd ed. New York, NY: Oxford University Press USA; 2001.