Синдром Шегрена

Хроническое воспалительное и аутоиммунное заболевание заболевание, которое характеризуется снижением секреции слезных и слюнных желез (сухой синдром).

Может также проявляться повышенной утомляемостью и сухостью глаз (сухой кератоконъюнктивит) и сухостью во рту (ксеростомией).

Диагностируется при наличии антинуклеарных антител (АНА), анти-60 kD (SS-A) Ro и анти-La аутоантител, снижении продукции слюны и слез, а также лимфоцитарной инфильтрации при биопсии губных слюнных желез.

Лечение в большей степени симптоматическое.

Синдром Шегрена - это системное аутоиммунное заболевание.[1]Nocturne G, Mariette X. Advances in understanding the pathogenesis of primary Sjogren's syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2013 Sep;9(9):544-56. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23857130?tool=bestpractice.com Для него характерна сухость глаз (сухой кератоконъюнктивит) и сухость во рту (ксеростомия) как следствие лимфоцитарной инфильтрации слезных и слюнных желез. Дополнительные симптомы могут включать сухость кожи, носа, горла, влагалища; артралгии и миалгии; периферические невропатии; заболевания легких, щитовидной железы и почек; и лимфому.[2]Fox PC. Autoimmune diseases and Sjogren's syndrome, an autoimmune exocrinopathy. Ann N Y Acad Sci. 2007 Mar;1098:15-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17332090?tool=bestpractice.com Синдром Шегрена может возникать самостоятельно (первичный синдром Шегрена) или вместе с другим аутоиммунным заболеванием (вторичный синдром Шегрена), таким как волчанка, ревматоидный артрит и системная склеродермия.[3]Anaya JM, Tobon GJ, Vega P, et al. Autoimmune disease aggregation in families with primary Sjogren's syndrome. J Rheumatol. 2006 Nov;33(11):2227-34. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17086607?tool=bestpractice.com [4]Steinberg AD, Talal N. The coexistence of Sjogren's syndrome and systemic lupus erythematosus. Ann Intern Med. 1971 Jan;74(1):55-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5312811?tool=bestpractice.com [5]Moutsopoulos HM, Webber BL, Vlagopoulos TP, et al. Differences in the clinical manifestations of sicca syndrome in the presence and absence of rheumatoid arthritis. Am J Med. 1979 May;66(5):733-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/443249?tool=bestpractice.com [6]Foster H, Fay A, Kelly C, et al. Thyroid disease and other autoimmune phenomena in a family study of primary Sjogren's syndrome. Br J Rheumatol. 1993 Jan;32(1):36-40. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8422556?tool=bestpractice.com [7]Alarcon-Segovia D, Ibanez G, Hernandez-Ortiz J, et al. Sjogren's syndrome in progressive systemic sclerosis (scleroderma). Am J Med. 1974 Jul;57(1):78-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4134767?tool=bestpractice.com