Кожная Т-клеточная лимфома

Диагностика основана на клинических данных, биопсии кожи и лабораторных анализах крови и обычно требует оценки специалиста.

Установление диагноза может быть сложным, поскольку состояние может принимать различные формы кожи: плоские пятна, поднятые бляшки, большие опухоли и / или выраженная эритродермия (интенсивное и широко распространенное покраснение кожи).

Раннюю стадию заболевания обычно лечат с помощью кожной терапии (топические лекарства, фототерапия и локализованная лучевая терапия). Если заболевание кожи прогрессирует или у пациента возникает усложнение заболевания, часто необходима системная терапия (химиотерапия, биологическая или иммунологическая терапия, фотоферез).

Клинические исследования могут быть рассмотрены при раннем и позднем заболевании. Выбор направленной на кожу терапии или системного лечения обычно зависит как от предпочтения врача, так и от пациента, поскольку ни один вариант лечения не превосходит другого.

Прогноз тесно связан со стадией диагноза. Показатели выживаемости при ранних заболеваниях превосходны. Однако, хотя лечение может вызвать ремиссию, ожидается, что у пациентов будут рецидивы после переменного интервала и вряд ли будут излечены.

Кожные Т-клеточные лимфомы (КТКЛ) составляют гетерогенную группу необычных расстройств, характеризующихся клональным накоплением Т-лимфоцитов преимущественно или исключительно в коже. Фунгоидный микоз (ФМ) и его лейкемический вариант, синдром Сезари (СС), являются наиболее распространенными подтипами.[1]Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J Clin Oncol. 2011 Jun 20;29(18):2598-607. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3422534/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21576639?tool=bestpractice.com ФМ часто проявляется как медленно развивающаяся лимфома с хорошим прогнозом для ранней стадии заболевания, тогда как СС считается более агрессивной формой заболевания, связанной с укороченной выживаемостью.