Последний просмотренный: 28 Сентябрь 2021
Last updated: 20 Март 2020

Резюме

Определение

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

  • родитель(и) с диагнозом серповидно-клеточной анемии, другого серповидно-клеточного заболевания или с серповидно-клеточным признаком
  • постоянные боли в скелетных костях, груди и/или животе
  • дактилит

Другие диагностические факторы

  • высокая температура
  • пневмониеподобный синдром
  • боль в костях
  • выпадение полей зрения
  • тахипноэ
  • плохое развитие
  • бледность
  • желтуха
  • тахикардия
  • летаргия
  • гипертрофия верхней челюсти с неправильным прикусом
  • выпуклый живот, часто с пупочной грыжей
  • систолический сердечный шум
  • шок

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

  • анализ ДНК
  • изоэлектрическое фокусирование (ИЭФ) гемоглобина
  • электрофорез с ацетатом целлюлозы
  • жидкостная хроматография высокого разрешения (ЖХВР)
  • исследование растворимости гемоглобина
  • мазок периферической крови
  • ОАК и количество ретикулоцитов
  • исследования железа

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

  • пульсоксиметрия
  • простая рентгенография длинных костей
  • бактериальные культуры
  • рентгенография органов грудной клетки

Алгоритм лечения

Составители

Авторы

Sophie Lanzkron, MD, MHS

Director

Sickle Cell Center for Adults

Associate Professor of Medicine and Oncology

Johns Hopkins Medicine

Baltimore

MD

Раскрытие информации

SL has been the site principal investigator on several industry-funded studies with the following companies: Pfizer, Selexys, AstraZeneca, and Prolong. She also receives research funding from PCORI, HRSA, NIH, Global Blood Therapeutics, Ironwood, AstraZeneca, Prolong, and Selexys. SL is an author of one of the references in this topic.

Выражение благодарностей

Dr Sophie Lanzkron would like to gratefully acknowledge Dr Channing Paller, a previous contributor to this topic.

Раскрытие информации

CP declares that she has no competing interests.

Рецензенты

James Bradner, MD

Instructor in Medicine

Division of Hematologic Neoplasia

Dana-Farber Cancer Institute

Boston

MA

Раскрытие информации

JB declares that he has no competing interests.

Adrian Stephens, MB BS, MD, FRCPath

Consultant Haematologist

University College London Hospitals

London

UK

Раскрытие информации

AS declares that he has no competing interests.

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности