შეჯამება
განსაზღვრება
ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- რისკ-ფაქტორების არსებობა
- საუღლე ვენის გაფართოება
- ქვედა კიდურების შეშუპება
- პერიორბიტული პურპურა
- პეტექიები ქუთუთოებზე
- მაკროგლოსია
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- დაღლილობა
- წონაში კლება
- დისპნოე ფიზიკური დატვირთვის დროს
- პერიფერიული ნეიროპათია
- ავტონომიური ნეიროპათია
- კოჭლობა
- გულისრევა ან ღებინება
- მუცლის სპაზმური ტკივილი
- დეფეკაციის ჩვევის შეცვლა
- თავბრუსხვევა/ორთოსტატიკური ჰიპოტენზია
- ყბისქვეშა სანერწყვე ჯირკვლის გადიდება
- ჰეპატომეგალია.
- მხრის წინა ნაწილის გადიდების ნიშანი
- კუნთების დიფუზური სისუსტე
- მაჯის გვირაბის სინდრომი
რისკფაქტორები
- დაუდგენელი მნიშვნელობის მონოკლონური გამოპათია(MGUS)
- ანთებითი პოლიართროპათია
- ქრონიკული ინფექციები
- ნაწლავთა ანთებითი დაავადება
- ოჯახური პერიოდული ცხელების სინდრომები
- კასტელმანის დაავადება
დიაგნოსტიკური კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
- შრატის იმუნოფიქსაცია
- შარდის იმუნოფიქსაცია
- იმუნოგლობულინებისგან თავისუფალი მსუბუქი ჯაჭვის სინჯი
- FBC
- დეტალური მეტაბოლური პროფილი
- შარდის 24-საათიანი შეგროვება
გასათვალისწინებელი კვლევები
- ქსოვილის ბიოფსია
- მას-სპექტომეტრია
- იმუნოელექტრონული მიკროსკოპია
- იმუნოჰისტოქიმიური კვლევები
- გენეტიკური კვლევა
- SAP (შრატში P ამილოიდი) სინტიგრაფიული სკანირება
- ტროპონინის დონე შრატში
- მომატებული N-ტერმინალური პრო-B-ტიპის ნატრიურეზული პეპტიდი
- ბეტა-2-მიკროგლობულინი
- ელექტროკარდიოგრამა
- ექოკარდიოგრაფია (ქსოვილოვანი დოპლეროგრაფიით და გლობალური გრძივი დაჭიმულობის ტესტი)
- გულის MRI
- ძვლის სცინტიგრაფია
მკურნალობის ალგორითმი
იმუნოგლობულინის მსუბუქი ჯაჭვის ამილოიდოზი
მეორეული ამილოიდოზი (არაოჯახური)
ოჯახური პერიოდული ცხელების სინდრომები
ტრანსთირეტინური (TTR) ამილოიდოზი
განმეორებითი ან რეზისტენტული იმუნოგლობულინის მსუბუქი ჯაჭვის ამილოიდოზი
კონტრიბუტორები
ავტორები
Morie A. Gertz, MD, MACP
Seidler Jr. Professor of Medicine
Consultant in Hematology
Chair Emeritus of the Department of Medicine
Mayo Distinguished Clinician
Mayo Clinic College of Medicine
Rochester
MN
გაფრთხილება:
MAG has received personal fees from Ionis/Akcea, Alnylam, Prothena, Janssen, Annexon, Appellis, Amgen, Medscape, Physicians Education Resource, and Research to Practice; and grants and personal fees from Spectrum. MAG has received personal fees from AbbVie and Celgene for a Data Safety Monitoring board, and personal fees from Sanofi for workforce training. MAG has received speaker fees from Teva, Johnson & Johnson, Medscape, and DAVA Oncology; and advisory board fees from Pharmacyclics and Procalara. MAG has participated in the development of educational materials for the i3Health Educational Program development. MAG has received royalties from Springer Publishing. MAG has received grant funding from the Amyloidosis Foundation, International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation, and National Cancer Institute (SPORE MM SPORE 5P50 CA186781-04). MAG has stock options in Aurora Bio. MAG is an author of references cited in this topic.
რეცენზენტები
Donna Reece, MD
Associate Professor of Medicine
Director
Program for Multiple Myeloma and Related Diseases
Princess Margaret Hospital
Toronto
Ontario
Canada
გაფრთხილება:
DR has been reimbursed by Millennium Pharmaceuticals, Inc and Johnson & Johnson, the manufacturers of bortezomib, for attending several conferences, for speaking at educational meetings, and for consulting work. She has also been reimbursed by Celgene, the manufacturer of lenalidomide and thalidomide, for attending several symposia and serving as a speaker.
Jeffrey Zonder, MD
Assistant Professor of Medicine and Oncology
Division of Hematology/Oncology
Wayne State University School of Medicine
Barbara Ann Karmanos Cancer Institute
Detroit
MI
გაფრთხილება:
JZ declares that he has no competing interests.
დიფერენციული დიაგნოზები
- ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია
- მემბრანული გლომერულოპათია
- დაუდგენელი მნიშვნელობის მონოკლონურ გამოპათიასთან დაკავშირებული ნეიროპათია
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: systemic light chain amyloidosis
- Expert consensus recommendations to improve diagnosis of ATTR amyloidosis with polyneuropathy
მეტი გაიდლაინები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას