კარდიომიოპათიის შეფასება

კარდიომიოპათიები გულის კუნთის დაავადებებათა მნიშვნელოვან, ჰეტეროგენურ ჯგუფს წარმოადგენს, რომელზეც ავადობისა და სიკვდილობის დიდი წილი მოდის.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com ისინი დაკავშირებულია გულის მექანიკური ან ელექტრული ფუნქციის დარღვევებთან. როგორც წესი, გამოხატულია პარკუჭების პათოლოგიური ჰიპერტროფია ან დილატაცია.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com კარდიომიოპათიური გამოვლინებები შეიძლება იზოლირებულად, მხოლოდ გულის დაზიანებით გამოვლინდეს (პირველადი კარდიომიოპათია) ან გავრცობილი/გენერალიზებული სისტემური დაავადების ნაწილს წარმოადგენდეს (მეორეული კარდიომიოპათია). გამომწვევი მიზეზები მრავალფეროვანია, თუმცა გენეტიკური ცვლილებები ყველაზე ხშირი ეტიოლოგიაა პირველადი კარდიომიოპათიის შემთხვევაში. დაავადების გართულებები მოიცავს გულის პროგრესული უკმარისობას, ქმედუნარობის თანდართული დაქვეითებით, და კარდიოვასკულურ სიკვდილობას.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com

კლასიფიკაცია

1995 წლიდან, ჯანმრთელობის მსოფლიო ორგანიზაციის/საერთაშორისო საზოგადოების და კარდიოლოგიის სპეციალური ჯგუფის კლასიფიკაციის თანახმად, კარდიომიოპათიები პირველადი მიოკარდიული დაავადებების ჯგუფს მიეკუთვნება, მაშინ, როდესაც დადგენილი ეტიოლოგიის მქონე გულის კუნთის პათოლოგიები ან სისტემურ დაავადებებთან ასოცირებული ფორმები - მეორეულ ან გულის კუნთის სპეციფიკურ დაავადებების ჯგუფს.[2]Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996 Mar 1;93(5):841-2. http://circ.ahajournals.org/content/93/5/841.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8598070?tool=bestpractice.com თუმცა, აღნიშნული მდგომარეობების პათოგენეზის თაობაზე მიმდინარე კვლევების შედეგად მიღებული ინფორმაციის ზრდის პარალელურად, ატლანტის ოკეანის ორივე მხარეს არსებულმა ორგანიზაციებმა კალსიფიკაციის ახალი სისტემა შეიმუშავეს.

კარდიოლოგიის ევროპული საზოგადოების მიოკარდიულ და პერიკადიულ დაავადებებზე სამუშაო ჯგუფის თანახმად, რეკომენდებულია დაავადებების კლინიკური კლასიფიკაცია, გენეტიკურის ნაცვლად. მოცემული კლასიფიკაციით დაავადებები დაყოფილია მორფოლოგიისა და ფუნქციის მიხედვით: 'მიოკადრიული დაავადება, რომლის დროსაც გულის კუნთი სტურქტურულად და ფუნქციურად შეცვლილია, აღნიშნული ცვლილების გამომწვევი კორონარული არტერიული დაავადების, ჰიპერტენზიის, სარქვლოვანი დაავადებებისა და გულის მანკების არარსებობის მიუხედავად'.[3]Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276. http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/29/2/270.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17916581?tool=bestpractice.com ჯგუფის წევრებს მიაჩნდათ, რომ პირველად კარდიომიოპათიებს მნიშვნელოვანი ექსტრაკარდიული გამოვლინებებიც ახასიათებდათ, მეორეული ფორმების შემთხვევაში კი გულის დაზიანება ძირითად პათოლოგიას წარმოადგენდა.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: კარდიომიპათიის გამომწვევი დაავადებებიElliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია: კარდიოლოგიის ევროპული საზოგადოების მიოკარდიულ და პერიკარდიულ დაავადებებზე სამუშაო ჯგუფის პოზიციის განმარტება. Eur Heart J. 2008;29:270-276. გამოყენება დებადართულია. [Citation ends].

გულის ამერიკული ასოციაციის სამეცნიერო განცხადების თანახმად, კარდიომიოპათიები განისაზღვრება, როგორც 'მექანიკურ და/ან ელექტრულ დარღვევებთან დაკავშირებული მიოკარდიუმის დაავადებებთა ჰეტეროგენური ჯგუფი, რომელსაც, როგორც წესი, (თუმცა არა ყოველთვის) პარკუჭების პათოლოგიური ჰიპერტროფია ან დილატაცია ახასიათებს. ვითარდება სხვადასხვა მიზეზის გამო, რომელთაგან ყველაზე ხშირია გენეტიკური. კარდიომიოპათიების დროს ან მხოლოდ გულის კუნთი ზიანდება ან გავრცობილი/გენერალიზებული სისტემური დაავადების ნაწილს წარმოადგენს, რასაც ხშირად კარდიოვასკულური სიკვდილობა ან ქმედუნარიანობის დაქვეითება მოჰყვება.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com

• პირვალადი კარდიომიოპათია ეს არის დაავადება, რომლის დროსაც, როგორც წესი, მხოლოდ გულის კუნთი ზიანდება და კლასიფიცირდება, როგორც გენეტიკური, შერეული ან შეძენილი ფორმები.

• მეორეული კარდიომიოპათია ეს არის დაავადება, რომლის დროსაც მიოკარდიული ცვლილებები სისტემური ან მულტი-ორგანული დაავადების ფონზე ვითარდება.

მნიშვნელოვანია გავიაზროთ, რომ კარდიომიოპათიების ტრადიციული კლასიფიკაცია ჰიპერტროფულ, დილატირებულ და რესტრიქციულ ფორმებად ვერ ახდენს ანატომური და ფუქციური ფორმების დიფერენცირებას, რომლებიც არ არიან ურთიერთგამომრიცხავი. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: კლასიფიკაციის რეკომენდებული სისტემაElliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია: კარდიოლოგიის ევროპული საზოგადოების მიოკარდიულ და პერიკარდიულ დაავადებებზე სამუშაო ჯგუფის პოზიციის განმარტება. Eur Heart J. 2008;29:270-276. გამოყენება დებადართულია. [Citation ends].

2019 წელს ამერიკის გულის ასოციაციამ (AHA) გამოაქვეყნა ცალკე სამეცნიერო განცხადება, რომელიც ეხება ბავშვებში კარდიომიოპათიის კლასიფიკაციასა და დიაგნოზს.[4]Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019 Jul 2;140(1):e9-e68. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000682 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31132865?tool=bestpractice.com აღნიშნული ხელს უწყობს პედიატრიული შემთხვევების კლასიფიკაციას, ძირითადად, სტრუქტურული და ფუნქციური ფენოტიპირების საფუძველზე (რაც დიაგნოსტირებისა და მართვის საფუძველია), გენეტიკურ და არაგენეტიკურ მიზეზებთან ერთად, როგორც ქვედა დონის ქვეკატეგორიებთან.